线粒体是一种普遍存在于真核细胞中的细胞器，各种生命活动所需的能量大部分都是靠线粒体中合成的ATP提供的，因此有细胞的“动力工厂”之称。 线粒体主要由蛋白质和脂类组成，其中蛋白质占线粒体干重的一半以上。此外还有少量的DNA、RNA、辅酶等。

线粒体是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所，其直径在0.5到1.0微米左右。

线粒体内膜是位于线粒体外膜内侧、包裹着线粒体基质的单位膜。线粒体内膜中蛋白质与磷脂的质量比约为0.7:0.3，并含有大量的心磷脂（心磷脂常为细菌细胞膜的成分）。线粒体内膜的某些部分会向线粒体基质折叠形成线粒体嵴。线粒体内膜的标志酶是

线粒体一般呈短棒状或圆球状，但因生物种类和生理状态而异，还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。成型蛋白介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。线粒体的化学组分主要包括水、蛋白质和脂质，此外还含有少量的辅酶等小分子及核酸。蛋白质占线粒体干重的65-70%。线粒体中的蛋白质既有可溶的也有不溶的。线粒体中脂类主要分布在两层膜中，占干重的20-30%。在线粒体中的磷脂占总脂质的3/4以上。

线粒体均匀地分布在细胞质中，线粒体形态多样，有短棒状、圆球状等。线粒体的结构包括基质、内膜和外膜，内膜向内折叠成嵴。 功能：线粒体是细胞进行有氧呼吸的主要场所，是细胞的“动力车间”。细胞生命活动所需要的能量，大约95%来自线粒体。线

除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外，大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体，但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系，但其基因组大小有限，是一种半自主细胞器。除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。

线粒体种普遍存于真核细胞细胞器各种命所需能量部都靠线粒体合ATP提供细胞力工厂称 线粒体主要由蛋白质脂类组其蛋白质占线粒体干重半外少量DNA、RNA、辅酶等线粒体含许种酶类其酶线粒体某结构特（标记酶）比线粒体外膜标记酶单胺氧化酶内膜细胞

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简要说明线粒体的结构

①. 外膜 (out membrane)：具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，通透性高。标志酶为

单胺氧化酶。

②. 内膜 （inner membrane）：心磷脂含量高、缺乏胆固醇，通透性很低，标志酶为细

胞色素氧化酶。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，内膜向线粒体基质褶入形成嵴，能显著扩大内膜表面积。

③. 膜间隙(intermembrane space)：是内外膜之间的腔隙，标志酶为腺苷酸激酶。 ④. 基质（matrix）：为内膜和嵴包围的空间。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的

酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢酶。此外基质还具有一套完整的转录和翻译体系。

简述线粒体结构？

①. 外膜 (out membrane)：具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，通透性高。标志酶为单胺氧化酶。

②. 内膜 （inner membrane

③. 膜间隙

④. 基质

细胞结构与线粒体功能具有什么关系

线粒体的主要功能是利用氧气，将有机物分解为二氧化碳和水，同时释放能量，供给生命活动需要。因此，消耗能量多的细胞或部位中，线粒体分布的数量相对较多，消耗能量少的细胞或部位，线粒体的分布数量就少。

1．双层膜结构的细胞器——线粒体和叶绿体

名称 线粒体 叶绿体

形态 短棒状、圆球状 椭球形、球形

分布 动植物细胞 植物叶肉细胞和幼茎皮层细胞

成分 与有氧呼吸有关的酶、少量DNA、RNA 与光合作用有关的酶、少量DNA、RNA和光合色素

功能 有氧呼吸的主要场所，是细胞的“动力车间” 光合作用的场所，是植物细胞的“养料制造车间”和“能量转换站”

相同点 ①具有双层膜结构；②含有少量DNA和RNA；③具有能量转换功能；④有液态的基质

2．单层膜结构细胞器——高尔基体、内质网、液泡和溶酶体

内质网 高尔基体 液泡 溶酶体

分布 动、植物细胞 动、植物细胞 植物细胞 动、植物细胞

形态 网状 囊状 泡状 囊状

功能 蛋白质合成和加工以及脂质合成的“车间” ①动物：对来自内质网的蛋白质加工、分类和包装；②植物：与植物细胞壁的形成有关 ①调节细胞内的环境；②使植物细胞保持坚挺 ①分解衰老、损伤的细胞器；②吞噬并杀死入侵的病毒或病菌

3．无膜结构细胞器一一核糖体和中心体

核糖体 中心体

分布 ①附着在内质网上或核外膜；②游离存细胞质基质中；③线粒体和叶绿体中中也有少量 动物细胞和低等植物细胞

结构组成 蛋白质、RNA、酶 两个相互垂直的中心粒

功能 ①附着在内质网上的核糖体合成分泌蛋白；②游离的核糖体合成的是胞内蛋白 与细胞有丝*有关——形成纺锤体，牵引染色体向细胞两极运动

求解线粒体的超微结构及各部位的结构特点。?

在电子显微镜下，可看到线粒体是由内外双层单位膜构成，内膜向中央折叠，形成许多管状或板状突起，称为嵴，在两层膜之间和中央腔内，充满着以可溶性的蛋白质为主的基质，内膜及其所形成的嵴上均分布有电子传递颗粒(又称内膜球)，它含有许多与呼吸有关的酶。因此线粒体的主要生理功能是进行呼吸作用，提供能量供生命活动所需要。

线粒体基因组结构图怎样绘制 丁香园

线粒体基因病(Mitochondrialgenicdisorders)线粒体基因组中发生基因突变所导致的一类疾病，其传递和表达完全不同于由核基因突变引起的疾病，是一组独特的遗传病，称为线粒体基因病。就目前所知，线粒体基因病是由于线粒体DNA发生了重复、缺失或点突变，呈母系遗传，父源性线粒体传递只是散发性的偶然事件。据对眼肌麻痹、视网膜变性及心肌综合症这些线粒体基因病家系的调查显示，其中51个母亲（94%）传递了此症，但传递此症的父亲只有3个（6%）。此外，线粒体DNA基因突变的传递有一定数量上的特点。每个细胞中细胞质内所含有的线粒体分子甚多，如果细胞内所有这些线粒体DNA分子上的某一基因座都是同一基因，即同为正常基因或同为突变基因，则该细胞为纯质的；如果一个细胞的所有线粒体DNA在同一基因座上同时存在正常基因和突变基因，则该细胞为异质的。线粒体基因病的特点：1、母系遗传(matrilinearinheritance)卵子与精子细胞核的结合是对等的，但细胞质的结合是远远不对等的。在绝大多数情况下，突变的线粒体DNA通过母亲卵子细胞质的线粒体传给子代，通过父亲传递的极为罕见。2、数量概念一个细胞的细胞质中可有几千个线粒体DNA（mtDNA)分子。线粒体基因病系谱图如果在某个特定位点上所有这几个mtDNA分子都为同一基因，此细胞可称之为纯质(homoplasmy)。但如一个细胞的数千个mtDNA分子在这个位点上同时存在正常基因和突变基因，这就成为杂质(heteroplasmy)。（1）一般说，突变的mtDNA的数量超过一定限度时，会出现临床症状。（阈值）（2）突变mtDNA所占比例似与临床症状的表现程度相关。3、传递突变的母亲可为患者，也可是表现正常的杂质携带者。