5种治疗方法
肌营养不良是小儿时期较多见的遗传性神经肌肉病,其中最常见的是假肥大型肌营养不良(DMD),主要因编码蛋白质的抗肌萎缩蛋白基因发生突变所致。无特殊治疗,各种疗法如别嘌呤醇、心痛定、能量合剂、肌苷、加兰他敏、联苯双脂、阿胶、胰岛素葡萄糖疗法、胸腺素、大剂量VitE及高压氧舱疗法等,均不见效,但最近应用体外反搏治疗据云有一定效果。理疗、体疗等支持疗法以及支架、手术纠正畸形等可作辅助治疗之用。
肌营养不良症目前较公认的4种治疗方法为:
一般办法治疗:
(1) 营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果蔬菜;
(2) 运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼,长期坚持能延缓肌萎缩及无力;
(3) 教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些,合理地安排规律的生活和学习。
药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物,对肌营养不良患儿有保护生活作用,可减轻肌坏死,但不能控制疾病的发展,具体用药方案需由神经专科医生指导。
物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环,防止关节挛缩。
外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术,设法延长其肢体活动时间。
假肥大型肌营养不良:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
颜面肩胛肱肌营养不良症要如何诊断
临床表征:颜面肩胛肱肌营养不良可于儿童期至成年期才出现症状,其以颜面肌及肩胛部肌肉萎缩无力为特点,在少数病人也可能有骨盘腔部肌肉无力的现象。
实验数据:血中肌肉酵素为正常或稍微上升,肌电图呈现弥漫性肌病变。
肌肉切片:可从轻微的局部肌纤维萎缩至严重之肌纤维大小不一、中心核增加、及脂肪和结缔组织增生等。
分子生物学诊断:目前颜面肩胛肌失养症已知为第四对染色体异常,故可用此方式来确立诊断。
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