什么是先天性巨结肠

发布网友发布时间：2022-04-21 21:38

共2个回答

热心网友时间：2023-04-23 04:44

先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一，本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

热心网友时间：2023-04-23 04:45

由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛, 粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张。
病因：病因不明，多认为与遗传有密切关系。
典型症状

1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀：患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。
2.营养不良发育迟缓：长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响营养的吸收造成患儿消瘦,贫血,发育明显差于同龄正常儿。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎：是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化,腹胀严重、呕吐、腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降,出现该并发症若不及时治疗,常有较高的死亡率。