硬皮病是什么引起的,有什么治疗方法?
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发布时间：2022-04-28 18:48
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时间：2023-09-14 11:20
硬皮病属于免疫系统疾病，目前病因与发病机理尚不清楚，可能与遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素均有关联：
1、胶原代谢异常：胶原是结缔组织的主要成分，是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质。真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原，它们由成纤维细胞合成并分泌，以胶原纤维的形式存在。硬皮病最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。
2、免疫异常：硬皮病是一种自身免疫性疾病，免疫异常在硬皮病的发病中具有重要作用，其主要表现是免疫细胞的异常活化。硬皮病常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。
3、血管异常：硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。
2硬皮病症状治疗方法是什么
戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效，症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。
1.治疗原则
早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
2.改善病情的药物
(1)针对血管及改善微循环的药物：包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。
血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
(2)糖皮质激素及免疫抑制剂：泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。
肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症，最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移殖使得生存率提高。
硬皮病的自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。
3硬皮病患者需知的护理措施
硬皮病患者护理措施之一，在平时的生活之中，患者一定要注意饮酒上的适量程度。我们提倡的素食并不是提倡粮食加腌菜的单一膳食，我们提倡以谷类(包括豆类)新鲜蔬菜为主，适当搭配动物性食物(禽、肉、水产、乳、蛋)的平衡膳食。
硬皮病患者护理措施之二，硬皮病患者在平时的食物饮食之中，不要过于单一，无论是植物性的还是动物性的都要求多样化和新鲜，这一膳食准则不但有利于硬皮病预防，而且也符合预防其他慢性疾病 和促进健康的要求。
硬皮病患者护理措施之三，在平时的时候，硬皮病患者要多吃一些富含了纤维的食物，因为纤维具有多种重要生理功能。如：通便、降低血液中胆固醇、降血糖、改善肠道细菌丛和预防癌症。控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物，不吃霉变和变质的食物，以减少食物中致突变/致癌物的摄入。
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时间：2023-09-14 11:20
1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病
2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病
指导意见：
硬皮病：病因不明确，在遗传、环境因素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，导致皮肤和内脏的纤维化。
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时间：2023-09-14 11:21
