α-葡糖苷酶简介
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发布时间：2023-03-16 07:45
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时间：2023-10-29 00:26
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- 1 概述 2 α葡糖苷酶的别名 3 α葡萄糖苷酶的医学检查
- 3.1 检查名称 3.2 分类 3.3 α葡萄糖苷酶的测定原理 3.4 试剂 3.5 操作方法 3.6 正常值 3.7 化验结果临床意义 3.8 附注 3.9 相关疾病
1 概述
根据国际生化联合会（IVB）采纳的酶学委会（EC）提出的系统命名及系统分类将酶分为6大类：氧化还原酶、转移酶、裂合酶、异构酶、水解酶。α葡萄糖苷苷酶为水解酶的一种。测定酶类是临床生化检验中常做的项目之一。
2 α葡糖苷酶的别名
α葡萄糖苷酶
3 α葡糖苷酶的医学检查
3.1 检查名称
α葡糖苷酶
3.2 分类
血液生化检查 > 酶类测定
3.3 α葡糖苷酶的测定原理
同比色法测定原理。
3.4 试剂
培养羊水细胞、皮肤成纤维细胞、新鲜尿及血清或血浆。
3.5 操作方法
同比色法测定。
3.6 正常值
血清或血浆[20]：
习惯单位：467±135mU/g蛋白质（±s）
法定单位：467±135U/kg蛋白质
3.7 化验结果临床意义
（1）羊水细胞、成纤维细胞或尿中αGlucosidase活力下降或缺乏：Ⅱ型糖原积累症。
（2）血清中αGlucosidase活力下降：见于男性不育症（如：精索静脉曲张、 *** 缺乏或 *** 活动力下降），并常见于输精管切除后。
3.8 附注
随羊水细胞培养时间延长G6P酶活力增加。若培养时间过短或未加热处理。则pH4/pH6值可能对正常胎儿提供错误的数据信息。
（1）αGlucosidase有二种：一种最适pH是4.0，对热稳定，此酶在Ⅱ型糖原积累症中减少；另一种最适pH为6.0，对热不稳定，且对Ⅱ型糖原积累症无诊断价值。
（2）产前诊断Ⅱ型糖原积累症可通过分析羊水细胞的αGlueosidase水平来实现。
（3）Ⅱ型糖原积累症患者心脏、骨骼肌、肝、皮肤成纤维细胞、尿和白细胞中αGlueosidase水平均下降。
