四肢皮肤特别干燥,且脱皮并呈鱼鳞状,而且遗传,这是什么病?
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发布时间：2022-04-23 00:36
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时间：2023-10-09 09:51
1．常染色体显性遗传寻常鱼鳞病：
①常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。
②基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，*紧贴于皮肤，细小或糠状。
③皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。
④多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。
2．性联遗传性寻常鱼鳞病
1).少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性（女子为携带者），出生后不久发病。
2).皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。
3).眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
3．表皮松解性角化过度鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。
4．层板状鱼鳞病（先天性鱼鳞病样红皮病）为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。
1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。
2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。
5．限局性线状鱼鳞病
常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。
下列处方均有养血润肤之功效：
1．桑椹粥：桑椹子15g、大枣30g、粳米60g同煮成粥。
2．芝麻糕：糯米粉100g，黑芝麻30g，红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭，打捣成糕，撒布黑芝麻于糕上。
3．木耳肉皮胨：猪皮100g、黑木耳15g、调料适量，先将猪皮洗净切碎熬到成胨，待成时加入黑木耳，调料即可。
4．甲龟龙眼粥：龙眼肉20g、甲鱼肉30g、糯米50g，同煮成粥，食前加调料适量。
5．每日以乌枣10g，糯米50g，黑芝麻12g，黑豆子15g，煮粥食用。
6．海参粥：粳米、肥海参各60g同煮成粥。
7．麻枣糖：蜂蜜500g、冰糖300g，黑芝麻60g，乌枣200g、先将乌枣煮熟，去皮核，取肉捣烂，加入黑芝麻，再将蜂蜜熬制，待成膏时，加入枣泥，黑芝麻，切成糖块大小，经常食用。
鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法，但是患者若能加强皮肤护理，再结合药物治疗，可使症状获一定好转。
首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。
其次在上述护理下，病情仍比较严重，考虑用药治疗：
(1)西医治疗
①内服法：口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
②外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
(2)中医治疗
①内服法：血虚风燥证无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。
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