副肿瘤综合症的症状表现

发布网友 发布时间：2022-04-23 06:27

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热心网友 时间：2023-06-24 22:40

⒈副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位，如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：
⑴累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD）、副肿瘤性脑脊髓炎（PEM）、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛（POM）及脊髓炎等。
⑵累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急*觉神经元病（SSN）、亚急性运动神经病（SMN）、感觉-运动或自主神经元病等。
⑶累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS）、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。
⒉副肿瘤综合征共同的临床特点
⑴多数患者的PNS 症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。
⑵亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。
⑶PNS 的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。
⑷脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG 水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
⒊患者血清和CSF 中可检出五种与本综合征有关的主要抗体
⑴抗-Hu 抗体(抗神经元抗体），与副肿瘤性脑脊髓炎有关。
⑵抗-Yo 抗体，是特异性抗小脑Purkinje 细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
⑶抗-Ri 抗体(抗神经元骨架蛋白抗体），与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。
⑷癌症相关性视网膜病(CAR）抗体。
⑸抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS 及僵人综合征(SMS）患者。前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。
主要表现为：肿瘤热、恶液质、免疫抑制、重症肌无力、肥大性骨关节病、男性乳房发育症、柯兴综合征、神经肌肉痛、高钙血症、低血糖症、高血压、不明原因的贫血、血小板减少性紫癜、皮肌炎、弥漫性血管内凝血、肾炎等等。　
注意：内分泌腺的肿瘤（如垂体腺瘤），产生原内分泌腺的固有激素（如生长激素）导致的病变及临床表现，不属于副肿瘤综合症。

热心网友 时间：2023-06-24 22:40

　　副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remote effects)，如肺癌、卵巢癌等可以出现表现为中枢神经系统的灰质炎性和神经退行性变的远隔效应。

早在1888 年，Oppenheim 描述了1 例恶性肿瘤合并周围神经病的病例。次年他又描述了1 例淋巴肉瘤合并延髓性麻痹，认为是第一例中枢神经系统的远隔效应。Auche(1890)报道了胃、胰腺、子宫的恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。

神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现。它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病、小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等；可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎；以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力、Lambert-Eaton 肌无力综合征、神经性肌强直及皮肌炎/多发性肌炎等。

副肿瘤综合征可以仅累及单一神经或肌肉中的某一结构，如小脑的浦肯野细胞，肌肉的胆碱能突触，出现单一的临床表现，前者表现为小脑性共济失调，后者为肌无力综合征。而神经系统副肿瘤综合征所产生的临床症状常常并不是单独出现，而是与其他的神经系统副肿瘤综合征所产生的症状重叠出现。有时临床表现为一单独的神经系统损害，但是其病理改变却比较广泛，不过仍以其中一种结构损害的症状为主要突出的表现。

在临床及病理上，本组综合征与常见的肿瘤导致的非转移性病变不同，后者如条件致病菌感染、放疗或化疗引起的副作用、营养障碍及血管性疾病等。由副肿瘤综合征所造成的损害而出现的临床表现，要较肿瘤本身更早，并更为严重。因而，在临床上需要对此综合征有高度的重视，这对恶性肿瘤的早期诊断也具有重要的意义。

症状体征
1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。副肿瘤综合征可分10 余种，根据受损部位不同表现为不同的临床症状、体征。副肿瘤综合征按主要累及的部位可分为：
(1)累及中枢神经系统：包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。
(2)累及周围神经：少见，不足1%的癌症患者出现累及周围神经的PNS，包括亚急*觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。
(3)累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)、皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。
2.副肿瘤综合征共同的临床特点
(1)多数患者的PNS 症状出现于肿瘤之前，可在数年后才发现原发性肿瘤。
(2)亚急性起病，数天至数周症状发展至高峰，而后症状、体征可固定不变，患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。
(3)PNS 的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调，可出现轻度跖反射伸性。
(4)脑脊液细胞数增多，蛋白和IgG 水平升高，电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
3.患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体
(1)抗-Hu 抗体(抗神经元抗体)，与副肿瘤性脑脊髓炎有关。
(2)抗-Yo 抗体，是特异性抗小脑Purkinje 细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。
(3)抗-Ri 抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)，与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。
(4)癌症相关性视网膜病(CAR)抗体。
(5)抗电压门控钙通道抗体，见于LEMS及僵人综合征(SMS)患者。前三种抗体具有相当的特异性，可证实癌肿的存在，使医生针对相关的脏器进行检查。

热心网友 时间：2023-06-24 22:41

主要表现为：肿瘤热、恶病质、免疫抑制、重症肌无力、肥大性骨关节炎、乳腺增生症、库欣综合征、神经肌肉痛、高钙血症、低血糖、高血压、不明原因贫血、血小板减少性紫癜、皮肌炎、弥漫性血管内凝血、肾炎等。对于副肿瘤综合征患者，控制饮食是最重要的事情之一。千万不要吃辛辣刺激的食物，只吃清淡有营养的食物，比如蔬菜和水果。

热心网友 时间：2023-06-24 22:41

病情分析：副肿瘤综合症，是指由于肿瘤的产物（包括异位激素的产生）异常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等）或其他不明原因，可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起，故称为副肿瘤综合症。