淀粉样变心肌病的临床表现

淀粉样变心肌病属于继发性心肌病，主要由于心肌内出现淀粉样蛋白沉积，导致心肌结构发生改变。心肌病会导致心肌明显扩张，心腔变大、心肌变薄，收缩能力下降。常伴随心律失常，甚至部分可以表现为限制型心肌病，可以表现为静脉怒张、静脉沉积，出现明显水肿，即右心衰表现。患者也可以是充血性心力衰竭表现，如...

淀粉样变心肌病的症状，其实主要就是一些心衰的症状。心衰主要表现的症状，就是首先出现这种活动耐力的下降，比方说以前能够爬十层楼，可能现在爬五层楼就会出现胸闷、气短这种情况，典型的活动耐力下降。另外还有可能会出现明显的胸闷、气喘、心悸，这主要是急性左心衰的表现。当然有可能也会出现急性左心衰...

所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型，对于及时治...

淀粉样变性心肌病的临床表现主要有以下几个方面：第一、出现限制性心肌病，比较常见的主要表现为右心功能不全和周围性的水肿。第二、充血性心力衰竭也是比较常见的，患者常有心悸、气促、两肺底的湿啰音等症状。第三、体位性低血压，患者可以出现体位性低血压，多是由血管和自主神经的淀粉样变所致的，...

临床上对于淀粉样变心肌病可以进行实验室的检查，包括尿本周蛋白，心电图的检查缺乏特异性的诊断，心脏超声可以见到双房扩大和心室肥厚的表现，X片、CTA、心脏核磁共振也可能见到心肌淀粉样变性，心导管的检查以及心内膜心肌活检相对正常的病理结果支持心包炎的诊断，对于心肌淀粉样变性具有确诊的价值。淀粉样...

淀粉样变心肌病发病要多久，需要根据其类型来判断，类型包括原发性、继发性、局限性、老年性、血透相关性，其发病的时间长短不一。原发性往往需要十余年，其它类型的在3-5年即可出现。对于临床表现，心血管表现，代偿期常无特征性的表现或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等，进入失代偿期，可有右心...

心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜发现刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者，则应酌情行直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。1.心电图表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室传导阻滞多见，还可见...

1.限制型心肌病最常见。表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。2.充血性心力衰竭较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重。3.体位性低血压患者可出现此症状...

淀粉样变心肌病是以心肌功能紊乱为主的疾病，可于心肌组织中观测到被苏木紫-伊红染色的一种淀粉样变蛋白质，其属于少见病。其诊断特异性包括心脏超声下可观察到螺旋杆改变，及基因检测到异常。该病确诊时，需依照右室的心内膜心肌活检。若出现心衰症状，可考虑药物治疗，但疗效不佳。条件允许时，终末期...

限制型心肌病的病因是什么？限制性心肌病继发于系统性疾病的有:淀粉样变、结节病、类癌综合症、硬皮病和蒽环霉素中毒等。不同年龄阶段常见的限制型心肌病的病因不同。心脏淀粉样变性是一组具有典型RCM临床表现的疾病，是由于原发性或继发性因素导致心肌组织淀粉样物质沉积，导致心脏收缩功能和/或传导系统...