入轻链口型白色样变

是医保类。国家政务网发布为保障新增国家谈判药品（简称国谈药品）落实落地，确保参保人买得到、用得上、能报销，日前青岛市医保局发布医保新政，自2022年1月1日起，新增5种门诊慢特病病种，将脊髓性肌萎缩症、遗传性血管性水肿、法布雷病、淀粉样变性心肌病、阿尔茨海默病5个病种纳入我市门诊慢特病...

淀粉样变性患者的轻链蛋白则常常带有特定的酸性基团，这可能与纤维样沉积相关。值得注意的是，尽管部分LCDD患者的血、尿轻链浓度不高，但在组织中仍可见轻链蛋白沉积，研究发现这些轻链经糖基化修饰，这表明糖基化可能促进轻链蛋白在组织中的沉积过程。LCDD的发病机制与原发性淀粉样变性相似，但沉积的轻链主...

原发性系统性淀粉样变的发病机制主要涉及淀粉样蛋白的形成。这种蛋白起源于免疫球蛋白轻链的变性，即所谓的淀粉样轻链(AL)蛋白。这种蛋白可以是轻链的部分片段，或者是Bence-Jones蛋白的全部。在一些疾病中，如多发性骨髓瘤和某些良性单克隆免疫球蛋白病，患者体内会产生过多的单克隆轻链，这可能导致异常情...

⑧淀粉样变性,少数患者伴发淀粉样变性,淀粉样物质广泛沉积于组织、器官和肿瘤中,引起周围神经、肾、心、肝、脾的病变导致肝、脾肿大,关节疼痛,神经功能异常等临床表现。1.骨痛骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧,常提示发生了病...

已经超过了正常值。正常游离轻链6～26mg/L，比值为0.26～1.65，轻链对单克隆性γ球蛋白增多症（MGP）的敏感性为88%～98%；对非分泌性骨髓瘤（NSM）的敏感性为65%～70%，有助于单克隆轻链病、AL-淀粉样变的早期诊断，也可用于化疗或自身外周血干细胞移植后是否复发的监测。需要注意的是游离轻链...

(2)单克隆免疫球蛋白 (M蛋白):IgG35 g/L,IgA20 g/L,IgM15 g/L,IgD2g/L,IgE2 g/L,尿中单克隆K或入轻链1 g/24 h,并排除淀粉样变。 次要标准: (1)骨髓检查:浆细胞0.10―0.30; (2)单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准; (3)X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松; (4)正常免疫球...

骨髓瘤肾病由多种因素所致,轻链蛋白尿对肾小管的损伤和轻链在肾小球的沉积引起的淀粉样变是主要原因,此外骨髓瘤细胞浸润、高血钙、高尿酸血症等也参与发病。免疫分型与肾损害关系密切,轻链型肾损害率最高。约50%;的中度肾功能损害病人,经过水化、化疗、利尿药及治疗高尿酸血症等的治疗后其肾功能损害可逆转。多发...

11. 陈楠,等:轻链肾病和轻链淀粉样变肾脏损害的临床与病理。中华肾脏病杂志 2001, 17(4): 213-21612. 陈楠,王朝晖,任红,郝翠兰,程枫,张欣欣,陆志檬:肾组织中乙型肝炎病毒DNA和RNA的存在及其意义。中华医学杂志 2001, 81(21): 1309-131113. 陈楠,王朝晖,任红等:bDNA定量检测血清乙型肝炎病毒DNA在肾炎中的...

偶见其他脏器如泪腺，淋巴结，胃或皮肤淀粉样变累及喉者。Lewis等报道22例喉淀粉样变，其中7例合并气管淀粉样变。22例中，免疫组化染色发现12例λ轻链阳性，5例，κ轻链阳性，仅3例阴性，证实喉淀粉样变的淀粉样原纤维是以轻链为主。2.气管支气管淀粉样变气管支气管淀粉样变已报道近200例。发病年龄...

免疫球蛋白轻链淀粉样变性因其预后较差和器官功能衰竭的高风险而备受关注。D-VCd方案的深度血液学缓解能够显著改善患者的预后，已被多个指南（如NCCN）推荐为初发AL淀粉样变患者的首选治疗，不论是否适合移植。这一研究结果为AL淀粉样变性患者提供了新的治疗策略，标志着在治疗这类疾病的斗争中，D-VCd方案...