原发性骨髓纤维化症的诊断

发布网友发布时间：2022-12-07 11:10

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热心网友时间：2023-11-11 14:46

2008年WHO提出的诊断标准：
1.主要标准：①巨核细胞增生和聚集伴异形（巨核细胞大小不一，核浆比例不一致，染色质浓集，球状或不规则折叠），常伴网状或（和）胶原纤维增生。如网状纤维增生缺如，巨核细胞的改变必须伴有骨髓细胞的增生，主要是粒系增生，红系增生减少（纤维化前期）；②除外PV、BCR-ABL1（+）CML、MDS或其他髓系肿瘤；③有JAK2V617突变或其他克隆性标记（如MPLW515K/L），如缺乏克隆性标记，则需除外感染、自身免疫性疾病或其他慢性炎症性疾病、毛细胞白血病或其他淋巴系肿瘤、转移性肿瘤或慢性中毒性骨髓病。
2.次要标准：①幼粒幼红细胞；②血清LDH水平增高；③贫血；④脾大。
符合三项主要标准和两项次要标准可以诊断。