什么是先天性脊椎脊髓发育异常

发布网友发布时间：2022-04-22 08:13

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热心网友时间：2022-06-18 10:42

　　先天性脊椎发育不全有以下表现：

　　1、先天性椎体融合：先天性脊柱侧凸和先天性短颈。

　　2、先天性椎体缺如：常发生于脊椎下段。它可以是骶骨缺如或发育不全，或胸10以下完全或部分缺如。如果缺如范围过广，病儿不能存活；如只局限于下骶段，则病儿仍能生存。骶骨缺如时，两髂骨挤向中线，臀部扁平，臀纹短，骶尾正常后凸消失。神经症状较明显，两下肢肌肉萎缩，大小便失禁，两足畸形，整个下肢呈圆锥状。

　　3、先天性半椎体：在半椎体上下，可发生代偿。这种畸形可在生长期间不进展。若下面的椎体也缺如．则在生长期间畸形可加剧。畸形较固定。它往往是先天性脊柱侧凸的一个成因。

　　4、先天性枕寰部畸形：它包括：脊索形成、进行性间质节段形成、间质节段的软骨化和骨化，以及骨化间质节段的融合而为完全的骨结构。可形成以下一些异常现象：①终端小骨。②枕骨椎体。③基底凹陷、基底压迹和扁颅底。④第一颈椎与枕骨的先天性融合。⑤Arnold-Chiari畸形。⑥先天性分离齿状突。⑦先天性齿状突缺如。⑧家族性齿状突发育不良。⑨先天性椎弓缺如。⑩先天性关节突缺如。⑾颈椎的脊柱滑脱。

　　5、先天性椎弓根裂和先天性脊柱滑脱：多发生于腰骶部，第一骶椎发育差，可以没有上关节突。站立时，第五腰椎向前向下滑移的剪式应力，使第五腰椎的下关节突遭受磨损，第五腰椎棘突向前滑移至骶神经弓的纤维缺损处。峡部变细，向下弯曲，但仍能保持完整，可在一定应力下，也能折断，滑脱就变得更明显，第五腰椎体甚至可滑至骶骨前方，马尾及骶Ⅰ神经被牵伸，在第五腰椎第一骶椎隆凸之间形成S形。如果同时再有急性损伤，滑脱就急剧增加，形成急性下腰痛，腰部僵硬，脊柱腰骶部凹陷或有侧突，腘绳肌痉孪。这主要是由于神经被牵伸所引起，称为临床危象和"脊柱滑脱伴有腘绳肌紧张"。

热心网友时间：2022-06-18 10:42

　　先天性脊椎脊髓发育异常是胚胎期至出生前因各种致病因素所造成的发育缺陷和功能障碍。以往认为脊椎脊髓先天性畸形与遗传有关，是由不正常染色体或生殖细胞原生质突变引起。近年来许多学者指出不同物质对胎儿所致的损伤，如病毒感染、代谢障碍、叶酸缺乏、各种化学物质及孕妇经受多次x线照射均可造成脊椎脊髓的先天发育异常，而且畸形的发生多在胎儿早期前3个月内形成。　　脊椎的畸形比较常见，可表现为脊柱骨数量的增多或减少、形状的改变和椎骨的部分缺损、融台或增多等。由于枕骨大孔区在发生学上神经管闭合较晚，因此易于出现发育性畸形，如颅底凹陷、寰枕融音、寰齿脱位等。枕骨大孔的畸形往往不是单一的，而是多种畸形音并发生的组合，同时常伴发小脑扁桃体下疝畸形。另外脊髓畸形几乎多伴有脊椎裂。　　脊椎脊髓先天发育异常可无症状，常因其他疾病做x线检查时被偶然发现。有的在出生后畸形即很明显，但更多的是在年幼时无症状，随着年龄的增长才出现症状。尤其是在枕骨大孔区形态特殊、结构复杂，可出现各种各样的症状。由于临床表现与畸形的程度并不完全一致，很容易造成误诊。

热心网友时间：2022-06-18 10:43

什么问题会影响脊椎发育不良