淀粉样变肾病的诊断
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发布时间:2022-04-22 07:46
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时间:2022-06-18 00:11
(一)临床表现
l.肾脏
(1)蛋白尿:是本病早期的主要特征,可作为肾损害的惟一表现,历时数年。主要为大分子蛋白尿,蛋白尿程度不等(+~+++)。
(2)肾病综合征:大多起病隐匿,一旦出现,病情进展迅速。
(3)肾功能不全:呈进行性肾功能减退,重症者死于尿毒症。
(4)肾间质一小管病变:①显著多尿,每日尿量达3~6L,甚至有尿崩症表现,使用高渗盐水和血管升压素后,仍呈低渗尿。②葡萄糖尿。③磷酸盐排出增多。④肾小管性酸中毒。⑤电解质紊乱。
2.肾外器官
(1)原发性淀粉样变性:①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、肠梗阻。③肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征。④直立性低血压。另外,还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。
(2)继发性肾淀粉样变性:肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。
(3)与多发性骨髓瘤伴发:骨痛为主要症状。
(4)老年淀粉样变性:多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。
(5)长期血透患者:β2-m蓄积所致的碇粉样变性病,表现为腕管综合征、关节炎、病理性骨折,以及胃肠、心、肝、脾、肺、*等受累。
(二)实验室检查
1.尿Bence-Jone蛋白 阳性。
2.电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%,而继发性为53%。
3.血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。
4.肾功能 晚期BUN、Scr升高。
(三)特殊检查
1.B超、KuB、IVP检查 双肾体积增大,尤其在发生肾功能衰竭时亦不缩小。
2.活体组织检查 皮肤、黏膜、肾脏组织活检是确诊的最可靠方法,阳性率为75%~85%。
(四)诊断标准
1.慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。
2.肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。
3.发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。
4.尿Bence-Jone蛋白阳性。
5.活组织检查阳性。
老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者,应怀疑此病。
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