小儿纯红细胞再生障碍性贫血应该怎么办?
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发布时间:2022-04-22 14:24
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时间:2023-10-21 02:00
输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法可使患儿维持正常生活但由于病程较长,长期输红细胞可继发血色病需要特别注意肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及继发感染, 1.肾上腺皮质激素类药物 约75%患者对肾上腺皮质激素治疗有反应但仅少数患者可获持续性缓解超过80%有效患者成为肾上腺皮质激素依赖者临床上泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的推荐剂量为2mg/(kg·d)连续1个月以上此后根据疗效反应来调整泼尼松剂量与疗程无效者可试验性应用大剂量甲泼尼龙(HDMP)100mg/(kg·d)静脉输注连续3天以后逐渐减量有报道先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者17例中9例经甲泼尼龙(HDMP)治疗后无需维持剂量泼尼松而获持久疗效但鉴于甲泼尼龙(HDMP)毒副作用明显临床上对本疗法应持慎重态度有学者报道改用口服甲泼尼龙(HDMP)可减轻其毒副作用 2.HGFs 已有红细胞生成素 (rhEPO)rhIL-3及rh莫拉司亭(GM-CSF)单用联合或序贯治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血仅rhIL-3对部分患者有效Bastion等应用rhIL-3治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者25例剂量由2.5μg /(kg· d)逐渐递增至10μg/(kg·d)连续8~12周其中13例患者获得持久性疗效, 3.异基因骨髓移植(allo-BMT) 近年来allo-BMT已成功用于难治性先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者治疗Greinix等对依赖输血先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者4例实施HLA匹配同胞供体的allo-BMT除1例早期死于肺脏合并症外其余3例于allo-BMT后分别存活3.07.4及10.6年Kamofsky行为评分显示此3例患者生存质量良好国际骨髓移植登记处(IBMTR)报道先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者10例allo-BMT疗效8例接受HIL匹配同胞供体allo-BMT其中6例已存活5~87个月2年存活率高达72.0%;而另2例接受非HLA匹配供体者于allo-BMT后2周内死亡最近有报道脐血造血干细胞移植治疗输血依赖先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者获成功, 4.其他 有人曾试用雄激素但更须注意对患儿发育的影响有人试用环孢素(环孢素A)使血细胞比容增加但不能持久, 新近有报告对1例因长期输血导致血色病的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者应用重组人生长激素(rhGH)治疗后其生长速度明显加快 查看原帖>>
再生障碍性贫血如何治疗好
再生障碍性贫血的治疗,主要是分为对因治疗和对症治疗,对症治疗很简单,针对症状给予治疗就可以。一般血小板低的病人要给予输注机采血小板,并给予止血药物;贫血的病人可以输注红细胞,纠正贫血;如果有感染的病人要给予抗感染治疗。对因治疗是慢性再障通常让病人口服康力龙和环孢素刺激骨髓造血。重型再障要...
小儿再生障碍性贫血怎么治疗
儿童再生障碍性贫血的治疗,如果是重型再障,有同胞供者首选异基因造血干细胞移植,可以彻底治愈,但风险也相对较高。如果没有合适干细胞供者,可以考虑应用ATG治疗。如果非重型再障,可以考虑应用环孢素胶囊、雄激素、中药治疗。另外,加强对症支持治疗,如输去白悬浮红细胞,机采血小板等以改善贫血、预防...
再生障碍性贫血怎么办
如果确诊为再生障碍性贫血,首先需要根据白细胞,网织红细胞,血小板计数分为重型再障和非重型再障。治疗方面,首先给予保护性措施,如预防感染,避免出血,防止外伤和剧烈运动。另外给予对症治疗,贫血较重时输注红细胞;出血严重时应用止血药物应用;抗生素控制感染;保肝等。其次,针对重型再障和非重型再障应...
纯红再生障碍性贫血治疗
当面临纯红再生障碍性贫血的治疗时,首要步骤是处理可能的胸腺瘤。一旦胸腺瘤被诊断,尽早手术切除,大约有30%的患者手术后贫血症状会有所缓解。对于术后缓解的患者,肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有助于进一步的治疗。对于那些不伴有胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,治疗策略可能涉及肾上腺皮质激素、雄激素...
小儿再生障碍性贫血怎么治疗
小儿再生性贫血的治疗,首先,要去除病因。凡是能够影响造血系统的药物均不能使用,除必须检查外,避免与射线进行接触,有病毒性肝炎的患者要积极治疗肝炎。第二、要用雄性激素。它能够促进这个红细胞生成素的生成,能够刺激骨髓造血,药物比如,康力龙、丙酸睾丸酮,还有这个梗酸睾丸酮这些药物。第三、可以...
小儿再生障碍性贫血怎么治
小儿再生障碍性贫血是指骨髓不能造血,出现三系全部偏低,包括红细胞减少、白细胞减少和血小板减少,所以表现为孩子面色苍白,肝脾不大,容易感染、出血,就要骨髓移植才能根治。当然小孩子再障也分先天、后天,现在要做到精准诊断也非常复杂,有时通过免疫抑制剂,比方ATG、环孢霉素,甚至来那度胺、西罗莫...
再生障碍性贫血怎么办
确诊为再生障碍性贫血以后,首先要采取支持治疗,采取保护措施,预防感染,注意饮食及环境卫生,还要对症治疗。纠正贫血,血红蛋白低于60g/L,并且患者对贫血耐受较差时,可输注红细胞治疗,同时给予控制出血治疗,控制感染,采用经验性广谱抗生素治疗。口服环孢素治疗,应用免疫抑制剂治疗,口服康力龙治疗,对于...
纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗?
约50%的纯红再障患者可能伴有胸腺瘤,对此类患者应及早切除胸腺瘤,其术后贫血的缓解率可达30%。如术后获缓解者,再给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗。对于不伴胸腺瘤的原发性或获得性纯红再障患者,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多苷等联合应用,如此可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫...
儿童急性再生障碍性贫血怎么办
再生障碍性贫血的治疗原则是补充血细胞,进行支持治疗,防治感染,避免血细胞下降引起相应并发症。再生障碍性贫血是因骨髓增生障碍所致,骨髓中正常血细胞无法生成,导致白细胞减少、红细胞减少、血小板减少。血细胞减少会引起机体一系列变化,比如白细胞减少引起机体抗病能力下降,容易出现感染。
再生障碍性贫血是什么 应该怎么办?
再生障碍性贫血治疗包括,一般的支持治疗,还有对疾病本身的治疗。支持治疗,如果贫血很重要成分输血,输注红细胞、血小板,白细胞很低,可以用一些升白细胞针来提高白细胞,改善贫血和血小板减少,预防感染。病因治疗,主要是再障治疗,分为急性重症再障和慢性再障。目前重症再障的病人比较重,首先是输血,输...