白血病(1)总
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发布时间：2023-01-04 22:55
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时间：2023-10-14 07:33
1.病毒：*T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）——人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-1）
2.电离辐射
3.化学因素：苯、含苯物质
4.遗传因素
ANLL/AML分类
M0（急性髓细胞白血病未分化型）：骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显；髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞<3%；电镜下MPO阳性；CD33或CD13等髓系标志可阳性，淋巴细胞系抗原常为阴性，血小板抗原阴性
M1（急性粒细胞白血病微分化型）：原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上，其中MPO阳性细胞>3%
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原粒细胞占NEC：30～89%，其他粒细胞≥10%，单核细胞<20%
M3（急性早幼粒细胞白血病：APL）：早幼粒细胞占NEC≥30%
M4（急性粒细胞-单核细胞白血病）：原是细胞占NEC≥30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥20%
（补充：M4E0除M4型的特点外，嗜酸粒细胞在NEC中≥5%）
M5（急性单核细胞白血病）：原单、幼单细胞占NEC≥30%，且原单、幼单及单核细胞≥80%
（补充：原始单核细胞≥80%——M5a，<80%——M5b）
M6（急性红白血病）：有核红细胞≥50%，原始细胞占NEC≥30%
M6（急性巨核细胞白血病）：原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性
ALL分类
L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞为主
L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主
L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深
（一）.正常骨髓造血功能受抑制的临床表现
1.进行性加重的贫血
2.发热（可低、高热）：高热时常伴有畏寒、出汗等，常提示有感染
3.全身各部位出血（颅内出血的表现）
（二）.白血病细胞增殖浸润的表现
1.淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大——ALL；纵隔淋巴结肿大——T细胞ALL；肝脾肿大多为轻至中度，除CML急性病变外罕见
2.骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛
3.眼球突出、复视或失明——粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤/绿色瘤
4.牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节
5.中枢神经系统白血病（CNSL）
6.单侧*无痛性肿大
（一）血常规：白细胞增多（多见），血涂片分类可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血
（二）骨髓象：AL的主要依据和必做检查
（三）细胞化学——鉴别各种类型白血病
（四）免疫学检查——分亚型
1.急性未分化型白血病（AUL）：髓系、T/B淋巴系统抗原积分均≤2分
2.急性混合细胞白血病/急性双表型或双克隆和双系列白血病：髓系、T/B淋巴系统抗原积分均> 2分
3.伴有髓系抗原表达的ALL，T或B淋巴系积分> 2分同时表达粒-单系抗原，但积分≤2分；和伴有淋巴系抗原表达的AML，髓系积分>2分同时表达淋巴系统抗原，但积分≤分
4.单表型AL
（五）染色体和基因改变
1.骨髓增生异常综合征
2.某些感染引起的白细胞异常：单传
3.巨幼细胞贫血
4.急性粒细胞缺乏症恢复期
①年龄≥60岁；
②此前有MDS或MPN病史；
③治疗相关性/继发性AML；
④高白细胞（≥100X10^9/L）；
⑤合并CNSL；
⑥伴预后差的染色体核型或分子学标志；
⑦诱导化疗2疗程未达到完全缓解
AML的分层——细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级
1.标危组：年龄<35岁，WBC < 30X10^9/L（B-ALL）或<100 X10^9/L（T-ALL），4周内达CR
2.高危组：年龄≥35岁，WBC ≥30X10^9/L（B-ALL）或≥100 X10^9/L（T-ALL），免疫分型为pro- B- ALL､早期或成熟T-ALL，伴t（9；22）/BCR-ABL或t（4；11）/MLL-AF4，达CR时间超过4周
