渐冻症患病有什么主要危害?
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发布时间：2022-04-21 06:41
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时间：2022-06-18 12:26
什么导致了“渐冻症”？
在“渐冻人”中，只有5%—10%为家族性，有明确的遗传背景；90%—95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关，目前已经发现的基因突变包括SOD1、TARDBP、FUS、OPTN、ANG、UBQLN2、C9ORF72等。
渐冻症能影响身体和思想
渐冻症攻击控制自主运动的神经细胞，使手臂、腿和面部的运动变得越来越困难。根据国家神经疾病和中风研究所的研究，虽然这种疾病通常不会影响人的智力，但有些患者可能有抑郁症或决策和记忆障碍。
渐冻症的症状不突然
有渐冻症的人不会忽然有天醒来腿和胳膊就动不了。症状起初可能很微妙，常常被忽视。早期的症状包括痉挛、肌肉紧张、僵硬，轻微抽搐或咀嚼、吞咽困难等。
渐冻症易被误诊为颈椎病
“渐冻症”确诊的平均时间是发病后的一年左右，发现时间比较晚，且“渐冻人”的表现方式多是四肢无力，加上好发年龄多在中年，很多患者会误以为是颈椎或是腰椎压迫所致，导致有多数的患者都曾经动过颈椎、腰椎手术后，发现症状没有好转，才被确诊为是“渐冻症”。
渐冻症虽无法治愈但可以治疗
“渐冻症”这么可怕，可以治疗吗？答案是肯定的，“渐冻症”中位生存期只有3年至5年，虽然无法治愈，但是可以治疗，患者不要轻易放弃希望。
对于运动神经元病来说，治疗的核心有四点：
一是保证充足的营养。患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时，可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
二是保证呼吸。由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
三是给予药物治疗。目前，许多药物还在研究阶段，一些药物已被证实能够延长患者生存期。
四是精心护理。运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
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时间：2022-06-18 12:26
1、遗传因素。据统计，渐冻症患者部分是有家族史的，此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5——10%。当然，还有部分的散发性渐冻症病
人无法解释。
2、毒性物质。在日常生活中，常见的如铅、锰等重金属一旦进入人体，不仅可导致患者出现重金属中毒，还可导致患者的运动神经元的死亡，
进而导致渐冻症的发生，需及时进行治疗处理。
3、自身免疫因素。在部分渐冻症患者中，由于自身免疫系统的过分激活，导致患者的运动神经元受到自身免疫细胞的攻击，从而导致渐冻症的
发生。
对于渐冻症来说，患者一旦患病便是一个漫长的过程，而且随着时间的推移，患者的症状可变得越来越重，因此，渐冻症的患者需要一些药物
来延缓病情的进展。目前，在康德乐大药房有售的利鲁唑力如太便适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的
时间，临床试验已经证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。。
总而言之，渐冻症这一疾病作为一种严重影响患者运动功能的慢性进行性疾病，其致病原因也是多种多样的，需引起患者及其家人的注意，按
时遵照医嘱服药。同时，患者也应当注意保持愉悦平稳的心态，注意补充营养，注意休息，争取早日康复。
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时间：2022-06-18 12:27
2、影响患者的呼吸功能。随着疾病的发展，渐冻症可逐渐影响到患者全身各个肌肉，其中就包括维持呼吸的膈肌和肋间肌。当渐冻症危害到这些肌肉时，便可导致患者出现呼吸衰竭等情况，应当及时进行治疗。
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时间：2022-06-18 12:27
Ⅰ期：患者延髓功能不受影响，单肢或多肢无力，局限肌萎缩，有或无“肉跳”。
这一时期应适当锻炼，调整情绪，找一家自己信任的专业医院，与主管医生加强联系，有不清楚的问题随时沟通。
Ⅱ期：患者进食慢、饮水偶有咳、构音略含糊，单肢或多肢无力导致活动部分困难，生活能自理。
在Ⅰ期注意事项基础上，要定期复查肺功能，可以用舌肌训练器进行舌肌锻炼，亦可做发声训练，对语音欠清的音节反复训练。要适当联系深呼吸，有痰则需加用化痰药物，肢体做适量主动锻炼和被动锻炼。
Ⅲ期：患者流口水，呛咳频繁，软食或半流食，构音不清，或咳嗽无力，底气不足，多肢体运动困难，生活不能自理，坐轮椅。
在Ⅱ期注意事项基础上，要注意观察体重的变化，如有下降需积极补充热量。注意排痰，加强叩背排痰。如果呛咳频繁或每餐饮食时间超过半小时，要考虑胃造瘘手术。注意检测血氧，血氧低于95%或肺功能低于80%者，需应尽早应用无创呼吸机。注意感染。
Ⅳ期：患者吞咽呛咳严重，流食，构音困难，呼吸不畅，平躺气短，需用辅助呼吸，生活不能自理，卧床为主。
在Ⅲ期注意事项的基础上，呼吸机要有备用电源，防止意外。注意室内空气质量，强化排痰可用咳痰机。肢体要做被动运动，要应用医用充气床垫，防止卧床相关并发症。注意口腔卫生和口水的清理，练习应用眼动仪。强化沟通，对患者在床和轮椅转换时不能抱紧*，以防窒息风险。可与患者沟通好有关气切的事项，根据意愿提前做好相关准备。
Ⅴ期：患者需要气道内人工呼吸，意识清，仅以眼活动示意的“植物状态”。
强化沟通，培养兴趣，注意感染、营养、身体卫生，注意痰液阻塞，防止相关并发症。
以上分类和护理方案需根据医嘱做具体调整。
刘先生属于Ⅲ期病人，齐女士每天准备两块干净的餐巾，经常为老伴擦拭口水。她每天坚持和刘先生交流，念书，刘先生也能缓慢地进行对话。
“下午五点的时候，我就在家里给他活动胳膊和腿，扶着他走几步。”齐女士说道，“因为这个病是长期的，但我们也不能一直在医院，所以在家里照顾他就很重要。家里垫了地毯，怕他摔倒，我还让女儿给买了专用的坐垫，避免久坐出现问题。”
除此之外，李主任还叮嘱道：“家属还需要注意监测药物的不良反应（如服用利鲁唑造成的乏力、恶心、肝功能异常等），出现不良反应一定要记得及时送医。”
正在进行运动锻炼的渐冻症患者
“渐冻症”患者吃什么？家属注意以下几点，保证营养摄入
据齐女士所说，刘先生在患病后曾多次出现营养不良及体质量减轻，刘先生告诉她营养管理有助于提高患者生存率，于是她格外注意刘先生的能量补充。
根据医生推荐，患者在能够正常进食时（Ⅰ、Ⅱ期）应采用均衡饮食，吞咽困难时（Ⅲ、Ⅳ期）宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。应注意进食软食、半流食、流食，少食多餐。
“我老头年轻的时候就喜欢吃山药，现在我经常买山药给他煮烂了吃。我女儿也是，还给他买了不少巧克力。”齐女士欣慰道，“现在他体重还算稳定吧，面色挺好，所以我觉得这个饮食方面确实还挺重要。”
“渐冻症”的复诊及其他注意事项
发病早期诊断出的渐冻症患者，特别是临床表现不典型或进展过程不明确时，应定期（3个月）进行随诊，重新评估诊断，患者需遵循医嘱复诊。
除此之外，家属还应密切关注患者心理健康，多与患者沟通，疏导其负面情绪。同时，适度运动也有助于舒缓患者的情绪。
对此李主任特意表扬了齐女士对刘先生心理健康的关心，他说齐女士的乐观和愿意交流很好地鼓舞了刘先生的情绪，一定程度上缓解了病情的进行性加重。
总之，坚持正确科学地对待病情，做好护理和治疗，不盲目悲观，是对抗疾病最好的方法。人的身体或许会被渐冻，但希望不应该被渐冻。“现在医学科学都在加速发展，新的治疗方法或许很快就会出现。”李主任说道，“做好家庭护理，遇到情况及时治疗。乐观面对疾病，渐冻病人也能过上有质量的理想生活。”
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时间：2022-06-18 12:28
