硬皮病！硬皮病！硬皮病！
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发布时间：2022-04-21 01:37
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时间：2022-06-17 03:42
主要表现为皮肤和内脏的硬化
死亡率最高的结缔组织病之一
尚无特效疗法，仅对症治疗
疾病定义
硬皮病（scleroderma）是一种病因不明的结缔组织病，呈慢性病程。
因胶原纤维等细胞外基质的沉积，导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，也可影响内脏器官（心、肺和消化道等）导致功能减退。
流行病学
硬皮病的发病高峰年龄为30～50岁，女性较多见，男女比例为（1：3）～（1：7）。
一般人群患系统性硬皮病的概率约为0.026%，患病率为50～300/100万人口，是死亡率最高的结缔组织病之一。
疾病类型
按累及范围可分为局灶性硬皮病（LS）和系统性硬化病（SSc，又称系统性硬皮病）。
根据受累广泛的程度，系统性硬化病又分为局限型系统性硬化病（又称局限型硬皮病）和弥漫型系统性硬化病（又称弥漫型硬皮病）。
局灶性硬皮病
局灶性硬皮病的病变主要在皮肤，无内脏损害，可表现为斑状损害（硬斑病）、带状损害、点滴状损害，一般预后较好。
系统性硬化病
系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化，多个内脏损害非常常见，一般病情较严重。
根据皮肤受累情况分为四种亚型，包括：
弥漫型
局限型
无硬皮的系统性硬化病
硬皮病重叠综合征
