sjogren综合征
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发布时间：2024-05-31 14:07
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时间：2024-06-03 17:01
原发性干燥综合症属国际性病症，在中国群体的发病率为0.3%～0.7%，在老人群中发病率为3%～4%。该病女士多见，男人女人比为1：9～20。病发年纪多在40岁～50岁。也常见于少年儿童。
临床症状
该病发病多藏匿，临床症状多种多样。
1.部分主要表现
（1）口干燥症因喉腔变病，使唾沫黏蛋白缺乏而造成以下常见症状：血压大部分病人诉有口干舌燥，情况严重因口腔粘膜、牙和舌发黏，以至在发言时要不断饮用水，进固态食材时必不可少伴水或流质食物送下。血液猖狂性龋齿是该病的特点之一。约50的病人出现好几个无法控制发展趋势的龋齿，主要表现为牙慢慢发黑，进而片状掉下来，最后只留残存牙根。补充成人腮腺炎，50病人主要表现有间断性更替性颌下腺肿疼，侵及一侧或两侧。绝大多数在10天上下能够自主消散，但有时候持续性肿胀。极少数有颌下腺肿大，舌下腺肿胀较少。负重舌部主要表现为舌痛，舌体干、裂，舌乳头委缩而光洁。足月口腔粘膜出现溃疡或继发性感染。
（2）干躁性角结膜炎此因泪腺代谢的黏蛋白降低而出现眼发干、不适感、泪少等病症，情况严重痛哭无泪。一部分病人有上眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
（3）别的浅部位置如鼻、硬腭、支气管以及支系、消化系统粘膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可累及，使其代谢较少而出现相对病症。
2.系统主要表现
除口、眼干躁主要表现外，病人还可出现全身病症，如困乏、低烧等。约有2/3病人出现系统危害。
（1）皮肤可出现过敏性紫癜样皮疹，常见于下肢，为小米粒尺寸界限清晰的红丘疹，压之不退色，分次出现。每次持续时间约为10天，可自主消散而遗有深褐色色素沉着。
（2）骨节关节疼比较普遍，多不出现关节结构的毁坏。
（3）肾约过半数病人有肾危害，关键侵及远侧肾小管损伤，可出现肾小管损伤代谢性酸中毒。小一部分病人出现较显著的肾小管危害，临床症状为大量蛋白尿、低人体白蛋白尿症，乃至肾功能不全。
（4）肺绝大多数病人无呼吸道症状。轻微累及者出现干咳嗽，重则出现胸闷气短。肺脏的关键病理学为间质性变病，另有小一部分病人出现风湿性心脏病。有肺纤维化及中重度风湿性心脏病者预后不佳。
（5）消化道可出现萎缩性胃炎、胃液降低、消化不良等非特异性病症，病人可有肝脏危害。
（6）神经极少数侵及中枢神经系统。以外展神经危害为多见。
（7）血液系统该病可出现白细胞计数降低或（和）血小板低，血小板不高情况严重可出现流血状况。该病淋巴结肿瘤的发病率远远地高过一切正常群体。
确诊
现阶段认可的诊断标准是2002年干燥综合症国际分类（确诊）标准，实际以下：
表1干燥综合症归类标准的新项目
Ⅰ.口腔病症3项中有1项或1项以上。
1.每天感口干舌燥持续3月以上；
2.成年人后颌下腺反复或持续肿胀；
3.咽下偏干食材时要自来水协助。
Ⅱ.眼周病症3项中有1项或1项以上
1.每天觉得不可以承受的眼睛干涩持续3月以上；
2.有反复的沙子进眼或金刚石磨头觉得；
3.每天要用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼周临床症状以下查验任1项或1项以上呈阳性
1.Schirmer I实验（ ）；
2.眼角膜上色（ ）。
Ⅳ.组织学查验下唇腺病理学示网织红细胞灶
Ⅴ.喉腔损伤以下查验任1项或1项以上呈阳性
1.唾沫流率（ ）；
2.颌下腺造影检查（ ）；
3.喉腔同位素检查（ ）。
Ⅵ.自身抗体抗SSA或抗SSB（ ）（双扩散法）
表2所述新项目的实际归类
1.原发性干燥综合症无一切潜在性病症的状况下，有以下2条则可确诊：
a.合乎表1中4条或4条以上，但务必带有内容Ⅳ（组织学查验）和（或）内容Ⅵ（自身抗体）；
b.内容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条呈阳性。
2.继发性干燥综合症病人有潜在性的病症（如任一结缔组织病），而合乎表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，另外合乎内容Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3.务必以外颈、头脸部放化疗史、乙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的运用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
