硬皮病的诊断标准有哪些

发布网友发布时间：2022-05-01 17:53

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热心网友时间：2022-06-20 15:39

硬皮病是世界性疑难疾病，是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病。多见于女性，起病慢，病程长。硬皮病的诊断要点主要是：诊断硬皮病的标准一：(1)一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡：吸收不良：肾脏受累所致，一般情况下少见。可有轻度血清蛋白降低，球蛋白增高。(2)免疫学检测表示血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。以HEP一2细胞作底片，在CREST综合征患者，50%--90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。抗着丝点抗体阳性患者往往倾向于有皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者的*性肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，有助于硬皮病的诊断和分类。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl一70抗体阳性。(3)病理及甲褶检查：硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。诊断硬皮病的标准二：(1)主要标准：近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚：绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体：面部和颈及躯干(胸和腹部)。①手指硬皮病：上述改变仅限于手指。②手指的凹陷性瘢痕或指垫组织消失：缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失。③双侧肺基底纤维化：标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显;可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。要排除原发肺炎病所引起的这种改变。