不典溶血尿毒可以移植吗？复发率多久
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发布时间：2022-04-20 18:18
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时间：2023-07-03 15:28
林敬业医师指出，aHUS是基因突变的疾病，过去仅能靠血浆置换、洗肾、换肾、器官移植等支持性治疗，但缺点为治标不治本，不过，现在有末端补体抑制剂，有机会让疾病不再复发，而且及早注射有望恢复肾功能。
体力变差、头晕、疲倦，皮肤常瘀青，以为只是没睡好？小心是罕病「非典型溶血性尿毒症候群」（简称aHUS）作祟，若延误治疗恐造成一辈子洗肾，甚至危及性命！非典型溶血性尿毒症候群是一种相当罕见的遗传疾病，因补体调节因子突变，导致补体系统失控，身体长期发炎处于凝血功能过高状态，造成全身性微小血管血栓及溶血与血小板低下，常见的病变是肾衰竭。
aHUS无特殊症状 这三大情况别轻忽
彰化*教医院血液肿瘤科主治医师林敬业表示，aHUS无特殊症状，患者初期体力变差、头晕、疲倦，皮肤常瘀青，症状容易与败血症、紫斑症等其他疾病混淆，因此确诊不易，不过，可以靠排除法来诊断。此外，医师也需要有aHUS疾病基本认知，才能提高警觉，否则有可能让病人一直接受无效的治疗。若发现病人有溶血性贫血、血小板低下、肾功能衰竭等三大情况，建议可转诊至教学医院接受进一步检测、加速确诊。
aHUS发作难预测 想怀孕审慎评估
aHUS无论有无诱发因子与否，均有可能发作，因此无法事前检测，一旦发作便危及性命，多数病人到诊时，已严重到需洗肾救命。常见的诱发因子如感染、手术、自体免疫疾病，甚至怀孕都会活化补体系统，诱发疾病发作。林敬业分享，有一名年轻孕妇忽然因肾功能衰竭进医院，确诊为aHUS，经抢救最终只保住妈妈。林敬业表示患有此疾的女性怀孕会提高发病的风险，需要审慎评估。
aHUS药物纳健保 患者一大福音
林敬业指出，aHUS是基因突变的疾病，过去仅能靠血浆置换、洗肾、换肾、器官移植等支持性治疗，但缺点为治标不治本，不过，现在有末端补体抑制剂，有机会让疾病不再复发，而且及早注射有望恢复肾功能。国外研究显示aHUS患者发病时及早注射末端补体抑制剂，可望脱离血浆置换，甚至不需再洗肾。只是药价昂贵，一年高达1200至1600万元，绝大多数病人负担不起，所幸今年6月健保给付通过，病友可望大幅减轻经济负担、放心治疗，并重获良好生活品质。
加入【】，天天关注您健康！LINE＠ ID：@ 订阅【健康爱乐活】影音频道，阅读健康知识更轻松 ： /supply/article/44757 关键字：林敬业, 非典型溶血性尿毒症候群, aHUS, 末端补体抑制剂, 彰化*教医院, 血液肿瘤科
溶血尿毒综合征疾病预后
溶血尿毒综合征（HUS）病死率在30年前高达50%以上，但近年来已显著下降至5%～10%。这一改善主要归功于早期发现轻症病例、早期诊断以及正确有效的综合治疗，特别是在血液净化技术和腹膜透析治疗的应用。然而，HUS仍然是急性肾功能衰竭中预后较差的疾病。预后不良的因素包括家族性发病且反复发作者、显性遗传...
溶血尿毒综合征简介
本病患儿可有复发,复发者预后差。 9 并发症 急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。 10 辅助检查 1.血液学改变 由于急性溶血,血红蛋白下...
溶血尿毒综合征如何治疗
对于溶血尿毒综合征，目前尚无特效治疗，但可以加强护理，积极防治感染，补充营养，及时有效的处理急性肾功能衰竭。典型的溶血尿毒综合征的治疗原则以支持疗法为主。加强临床护理，积极防治感染，注意补充营养，对症支持治疗。急性肾功能衰竭的治疗，少尿、高血压症、容量负荷过重或严重的酸中毒溶血尿毒综合征患...
溶血尿毒综合征临床表现
溶血尿毒综合征（HUS）是一种少见但严重的疾病，其临床表现多样。年龄组中，5岁以下儿童是高发人群，年发病率约为6.1/10万人；而成人发病率相对较低，尤其50-59岁年龄段，年发病率降至最低0.5/10万人。季节性特征明显，每年6月至9月多见，多数病例为散发，但也可能呈流行趋势。HUS与特定细菌感染...
溶血尿毒综合症发病机理
溶血尿毒综合症的发病机理主要源于内皮细胞的损伤。这种损伤源于多种因素，其中大肠杆菌和志贺痢疾杆菌I型产生的螺旋细胞毒素是典型病因，它们通过结合内皮细胞上的糖脂质受体GB3，导致细胞死亡。毒素通过抑制真核细胞的蛋白合成引发这一过程。肾小球内皮细胞的损伤会引起与基底膜分离，形成内皮下间隙，引发...
溶血尿毒综合征诊断及鉴别诊断
溶血尿毒综合征（HUS）是一种严重的疾病，其诊断主要依据临床表现。诊断HUS的关键因素包括：严重的溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭、外周血涂片中的异形红细胞和红细胞碎片以及肾活检显示肾脏血栓性微血管病（TMA）。在腹泻后出现微血管病性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少的情况，则可以确定...
溶血尿毒综合征疾病病因
自身免疫性疾病也是 HUS 的潜在病因之一，例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、微型多血管炎和抗磷脂综合征等都可能增加发病风险。遗传因素也与 HUS 的发生有关。H因子和I因子等基因的缺乏可能会导致疾病发生。此外，肿瘤、造血干细胞移植术后及恶性高血压等其他健康问题也可能是 HUS 的诱因。
肝素的主要成分是什么,它都有那些药理作用和临床应用?
方法:异体移植受体皮下注射低分子量肝素2mg/(kg·d),每周5天,持续24周。结果:低分子量肝素治疗后移植肾单核吞噬细胞,T细胞的浸润减少,主要组织相容性抗原M HC-Ⅱ的表达降低。实验结果表明:低分子量肝素可以降低鼠移植肾脏免疫活性从而减轻移植肾脏慢性排斥反应。 编辑本段用法 肝素的临床常用方法为注射给药,而...
尿毒症对人的影响?
过去认为尿毒症是不治之症,自本世纪0年代之后开展了透析方法及肾移植手术,使尿毒症病人的寿命的以明显延长。 在尿毒症期,除上述水、电解质、酸碱平衡紊乱、贫血、出血倾向、高血压等进一步加重外,还可出现各器官系统功能障碍以及物质代谢障碍所引起的临床表现,兹分述如下。 (一)神经系统症状 神经系统的症状是尿毒症的...
