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什么是囊性纤维化病?

发布网友 发布时间:2022-05-01 00:05

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热心网友 时间:2022-06-21 01:27

  囊性纤维化,一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。

  临床表现:

  呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧,粘痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后,有喘鸣,活动后气急,常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时,气急加剧,紫绀,最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。
  新生儿由于肠粘液分泌和粘度增加,以及因缺乏胰酶等影响蛋白质消化,故约10%有胎粪阻塞;儿童也可发生肠梗阻和直肠脱垂。胰腺分泌不足则出现腹胀、腹部隆起、排出大量泡沫恶臭粪便等消化不良症状,甚至发生脂肪泻和氮溢(azotorrhea)。维生素缺乏,特别是维生素A缺乏可发生干眼病。病儿虽食欲旺盛,饮食量足够,但仍有营养不良和生长发育迟缓。胆道阻塞可出现黄疸,并发肝硬化时,可出现门静脉高压、脾机能亢进。婴儿若出汗过多,失去大量电解质和水份,容易引起虚脱。

  治疗方法:

  反复慢性呼吸道感染和呼吸功能衰竭是病儿死亡的主要原因。控制呼吸道感染应针对痰菌和药物敏感情况,采用抗菌药物联合治疗至关重要。根据病情可较长时期或间歇用药。用蒸气或粘液溶解剂雾化吸入可液化粘痰,加用抗生素和支气管扩张药作超声雾化吸入效果更好。鼓励成年人作体位引流以利排痰。 对婴幼儿除作麻疹、百日咳疫苗接种外,冬季应给予多价流感疫苗接种,并及早根治慢性鼻窦炎,防止下呼吸道感染。 饮食疗法有利于食物的吸收和促进生长发育,应给予高热量、高蛋白和低脂肪饮食,补充各种维生素特别是维生素A。胰腺酶如胰酶肠溶片,口服1~3g/d,增强消化能力。 婴儿发生胎粪肠梗阻时可施行手术治疗。天热出汗过多,必须及时补充食盐和足够的水分,以防止虚脱。 迄今虽尚无可靠方法识别带有隐性基因的杂合子,但由于遗传基因研究的进展,今后将有望能发现杂合子患者,并能对本病的预防采取有效措施。

参考资料:http://ke.baidu.com/view/338071.htm

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