怎样治疗毛囊角化症!!
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发布时间:2022-04-25 13:40
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时间:2023-10-03 06:35
用药治疗
目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量,尤其是儿童。
还可试用皮质类固醇激素,有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。
皮损可外用角质溶解剂,如维A酸软膏、硫黄水杨酸软膏等,5-氟尿嘧啶软膏有一定帮助。对孤立性斑块损害,可行激光、冷冻、X线照射或外科手术切除。
中医疗法:宜健脾除湿润肤,可用健脾除湿汤、二妙丸、除湿胃苓汤加减。
饮食保健
由于毛囊角化症的患者的皮损部位一般会有粗糙干燥的迹象,所以在平时的饮食方面可以通过食用一些维生素A来缓解患者的症状,比如胡萝卜、绿色蔬菜、新鲜水果等。此外也可以擦涂一些护肤油脂改善皮肤。
预防护理
避免近系结婚和遮阳防晒。
病理病因
本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。但也有单个病例发生,可能为自发突变所致。
因早期损害在日光暴露部位,皮损日晒后加重。有季节倾向性,夏季加重,冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位,如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床,因这些部位常易遭受物理创伤,故非日光性损伤亦可能为一致病诱因。
根据部分病人血清中维生素A浓度低及应用维生素A治疗有效,认为本病与维生素A代谢障碍有关。
疾病诊断
轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别,局限型线状损害应和疣状痣鉴别。
1.尚需和以下疾病鉴别,鉴别要点如下:
(1)黑棘皮病:表现为柔软的乳头瘤样丘疹,多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位,常合并内脏癌。
(2)融合性网状乳头瘤病:损害为扁平的较大的丘疹,常局限于躯干上部。
(3)疣状角化不良瘤:常为头部或颈部的单个疣状结节。
2.在组织病理上应和下列疾病鉴别:
(1)日光性角化病常有表皮细胞核的间变。
(2)慢性良性家族性天疱疮:无裂隙,但基底层上可见棘层松解的大疱。
检查方法
实验室检查:
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:
肺部损害,X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。
组织病理:基本变化为角化不良,特点有:
1.出现圆体、谷粒。
2.基层上方发生棘层松解,形成裂隙或陷窝。
3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。
4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓,真皮内有慢性炎症浸润。
圆体见于粒层或角层,其*为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。
本病病理变化并不限于毛囊,*部位如掌跖与口腔黏膜也被波及,故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似,也有陷窝及角化
不良,但一般无典型的圆体形成。
并发症
偶见肺部损害,主要在肺下叶。骨囊肿、涎腺结石、智力低下和性功能不全少见。极少数皮损可继发鳞状细胞癌。
预后
本病夏重冬轻。一般健康状况很少受影响,极少数皮损可继发鳞状细胞癌。
发病机制
本病是常染色体显性遗传病,具有完全外显率。电镜研究提示原发缺陷在桥粒及张力细丝。有人根据皮损日晒后加重。提出光性损伤亦可能为一致病诱因。还可能与维生素A代谢障碍有关。