氨基酸脱氨基的方式有哪几种？产生的氨在体内如何运输和代谢？谢谢了，大神帮忙啊
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发布时间：2022-04-27 01:27
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热心网友
时间：2023-11-15 19:46
氨中毒的机理：脑细胞的线粒体可将氨与α-酮戊二酸作用生成glu，大量消耗α-酮戊二酸，影响tca，同时大量消耗nadph，产生肝昏迷。
氨的去向：
（1）重新利用
合成a.a、核酸。
（2）贮存
gln，asn
高等植物将氨基氮以gln，asn的形式储存在体内。
（3）排出体外
排氨动物：水生、海洋动物，以氨的形式排出。
排尿酸动物：鸟类、爬虫类，以尿酸形式排出。
排尿动物：以尿素形式排出。
（肝外→肝脏）
1、gln转运
gln合成酶、gln酶（在肝中分解gln）
gln合成酶，催化glu与氨结合，生成gln。
gln中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式。
gln经血液进入肝中，经gln酶分解，生成glu和nh3。
2、丙氨酸转运（glc-ala循环）
肌肉可利用ala将氨运至肝脏，这一过程称glc-ala循环。
丙氨酸在ph7时接近中性，不带电荷，经血液运到肝脏
在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成glc。
肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏，而以ala的形式运送，一举两得。
1、直接排氨
排氨动物将氨以gln形式运至排泄部位，经gln酶分解，直接释放nh3。游离的nh3借助扩散作用直接排除体外。
2、尿素的生成（尿素循环）
排尿素动物在肝脏中合成尿素的过程称尿素循环
1932年，krebs发现，向悬浮有肝切片的缓冲液中，加入鸟氨酸、瓜氨酸、arg中的任一种，都可促使尿素的合成。
尿素循环途径（鸟氨酸循环）：
（1）、氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶i）
肝细胞液中的a.a经转氨作用，与α-酮戊二酸生成glu，glu进入线粒体基质，经glu脱氢酶作用脱下氨基，游离的氨（nh4+）与tca循环产生的co2反应生成氨甲酰磷酸。
氨甲酰磷酸是高能化合物，可作为氨甲酰基的供体。
氨甲酰磷酸合酶i：存在于线粒体中，参与尿素的合成。
氨甲酰磷酸合酶ii：存在于胞质中，参与尿嘧啶的合成。
n-乙酰glu激活氨甲酰磷酸合酶i、ii
（2）、合成瓜氨酸（鸟氨酸转氨甲酰酶）
鸟氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。
鸟氨酸转氨甲酰酶存在于线粒体中，需要mg2+作为辅因子。
瓜氨酸形成后就离开线粒体，进入细胞液。
（3）、合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶)
（4）、精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）
精氨琥珀酸
→精氨酸+
延胡索素酸
此时asp的氨基转移到arg上。
来自asp的碳架被保留下来，生成延胡索酸。延胡索素酸可以经苹果酸、草酰乙酸再生为天冬氨酸，
（5）、精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素
尿素形成后由血液运到肾脏随尿排除。
尿素循环总反应：
nh4+
+
co2
+
3atp
+
asp
+
2h2o
→尿素+
2adp
+
2pi
+
amp
+
ppi
+
延胡索酸
形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子co2
，
消耗4个高能磷酸键。
联合脱-nh2合成尿素是解决-nh2去向的主要途径。
尿素循环与tca的关系：草酰乙酸、延胡素酸（联系物）。
肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，tca受阻）可加asp或arg缓解。
（见核苷酸代谢）
尿酸（包括尿素）也是嘌呤代谢的终产物。
热心网友
时间：2023-11-15 19:47
氧化脱氨基
联合脱氨基
不太记得了
书上有
