心肌淀粉样变的诊断标准

2、全身伴随症状：比如舌体肥大、面容异常、皮肤粗糙等非特异性表现。对于心脏淀粉样变性的诊断，除临床表现之外，还应参考心脏彩超、心脏核磁的结果。心脏彩超检查可出现异常高亮的淀粉样回声，而心脏核磁可发现心肌出现不同的回声，或者不同信号物质沉积。另外，还应结合患者有无相关的家族史以及血尿淀粉酶...

心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。 淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征，同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射，在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变，包括轻链免疫...

本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①主要表现为左心衰竭，而非右心衰竭；②物理检查心脏明显扩大；③超声心动图显示左室内径增大，室间隔、左室后壁变薄而不是增厚；④无心脏淀粉样变病的心外病征。4.肥厚型心肌病 本病具有下述特点，可与心脏淀粉样变病鉴别：①心尖搏动增强，有时呈抬举...

总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，大部分其血清或尿中发现M蛋白。5.血沉血沉增快。6.刚果红试验怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4分钟及1小时后各取静脉血10ml。用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内，此染剂由肝脏...

由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢。2.充血性心力衰竭较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重。3.体位性低血压患者可出现此症状，多由血管和自主神经淀粉样变性所致；此外还与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。4.心律失常颇常见...

对日光过敏﹐日晒后可发生水饱。斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变﹐呈网状或波纹状色素沉着斑﹐伴中度瘙痒。结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部﹐为1～3cm直径的结节﹐中心可有皮肤萎缩。原发性系统性淀粉样变 多侵犯血管壁﹑结缔组织﹑胃肠道平滑肌﹑末梢神经﹑心肌及肝﹑肾等实质器官﹐常...

光镜下心肌细胞萎缩，淀粉样变，沉积于心肌周围。刚果红染色呈粉红色，偏振光显微镜下观察到绿色荧光。电镜显示心肌细胞周围有淀粉样蛋白纤维沉积，血管松散分布于细胞外基质中。心内膜活检刚果红阳性和偏振光下苹果绿双折射是诊断心肌淀粉样变的金标准。(2、3)限制心肌病的病因和病理特点，你知道多少?临床...

在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。

这种疾病极为罕见，目前我们国家能够明确诊断遗传突变型的“淀粉人”只有大约400例，而其中的野生型“淀粉人”更是不足50例。其实这也从侧面折射出，这种疾病很难能够被深入研究或者是被社会所重视，毕竟样本量少而且没有研发前景。前不久，网上报道说重医附一院心肌淀粉样变多学科团队成功诊断出了重庆市...

实验室检查方面，原发性系统性淀粉样变可见血清白蛋白降低、球蛋白升高、血脂异常、贫血、蛋白尿和血沉加速等。而原发性皮肤淀粉样变的实验室检查则常常无明显异常。淀粉样变病对多个器官系统的影响广泛，具体表现包括肾脏的蛋白尿、心脏的心肌病变、舌的肥大、脾脏的肿大、胃肠道的功能障碍、皮肤的丘疹...