外阴上皮样肉瘤病理生理

发布网友发布时间：2024-10-09 11:36

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热心网友时间：2024-10-09 12:34

外阴上皮样肉瘤是一种实质性的肿瘤，表现为一个或多个无包膜的硬结节，其切面呈现出鱼肉般的光泽，颜色可为淡红色、灰白色或暗黄色。这些结节质地各异，有的脆而软，有的因纤维成分较多而显得较为坚韧。在较大的病灶中，中央可能会有出血和坏死，周围被致密的纤维组织包围。

在显微镜下，该瘤的特征是结节中心呈现坏死，瘤细胞呈现出栅栏状分布，包围着坏死区域。结节周边则是硬化胶原纤维，它们在瘤细胞之间穿梭。靠近结节中心的细胞形态更像上皮细胞，有一定的排列规律，而靠近边缘的细胞则呈现梭形。瘤细胞的胞浆大且嗜酸性，核圆形、卵圆形或带空泡，核仁明显且分裂活跃。瘤细胞还可能出现钙化、骨化、黏液变性、囊性变和裂隙状结构。

在电镜下，瘤细胞周围没有基膜，胞浆内有丰富的粗面内质网、高尔基体，中间丝丰富且排列如肌纤维母细胞。细胞表面可见指状突起，并形成桥粒样连接。在免疫组化检测中，上皮和间叶两种抗原都呈阳性表达，如Vimentin、cytokeratin和EMA。其中，cytokeratin亚型如CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等可呈阳性反应。大部分细胞表达CD34和β-catenin，偶尔可见desmin和HMB45阳性，而S-100和CD31通常为阴性。

扩展资料

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21 岁、最大57 岁、中位年龄32 岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。