小儿急性间歇性卟啉病治疗和预后

发布网友发布时间：2024-10-05 09:23

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热心网友时间：2024-10-26 09:57

小儿急性间歇性卟啉病的治疗与预后是一个复杂且多方面的问题。当儿童出现急性发作时，首先需纠正水、电解质紊乱，适当限制水分摄入，补充钠盐。这一措施有助于缓解其他临床症状。治疗中应特别注意药物的选择，水合氯醛、吗啡或哌替啶等药物能有效缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分患儿通过服用氯丙嗪能减轻肠痉挛。对于与月经周期相关的发作，使用最小剂量口服避孕药等抑制排卵药物可能有助于减轻发作次数，但需注意该类药物对有皮肤症状家族的禁忌。

临床研究证实，静脉注射高铁血红素（hematin）能终止急性发作，尿中ALA和PBG的排泄量显著减少。这是由于血红素增加产生的反馈作用，导致ALA及PBG合成减少。对于严重且难于缓解的急性发作，可尝试使用高铁血红素治疗。

关于预后，若采取积极的防治措施，大多数患者的预后良好。在1966年之前，大约22%的急性发作儿童死亡，其中多为30岁以下的青年人，死因主要为呼吸麻痹和心律失常。但自1966年以来，急性发作的死亡率下降至5.1%，1979年后，急性发作期几乎很少有死亡病例。随着年龄的增长，该病倾向于减轻，预后总体较好。

扩展资料

急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。