发布网友 发布时间:2024-10-03 05:16
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热心网友 时间:2024-10-03 05:37
主持人(续青萍):什么是系统性红斑狼疮?其发病特点是什么呢?
刘湘源:(1)系统性红斑狼疮(听起来让人害怕)是从西方医学拉丁文――lupus翻译来的,有两个含义,第一是顾名思义,比较形象,面部的皮疹与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似,狼咬过后常用锋利牙齿撕咬对方面部,把面部咬得血淋淋的;形成了大片红色瘢痕,中间凹陷,边缘突起。第二个含义是狼疮跟狼一样狡猾,发作凶险,极易复发,迁延不愈,出没无常。(2)实际上,“红斑狼疮”不仅仅是皮肤损害,而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身各个脏器均可受累,且血中出现很多自身抗体(自身抗体最多的风湿免疫病)。(3)发病特点是青年女性多见,越好强越漂亮女性似乎越易得(争强好胜,多愁善感,爱钻牛角尖,习惯称狼疮性格)。女性远多于男性,女性是男性的7~10倍。表现为不明原因的关节痛(尤其是手指关节,有时候与类风湿相混淆)、发热、口腔溃疡、脱发、光过敏、尿中有泡沫等。有一些人发病前有精神创伤史或染发史等。因为累及到各个脏器,经常以某种脏器受损为主,常收入其他科室,如腹痛腹泻的收入消化科、头痛癫痫的收入神经内科、咳嗽和呼吸困难收入呼吸科等,很易误诊和漏诊。
主持人(续青萍):我国狼疮患病和治疗情况如何?
刘湘源:(1)流行病学调查显示,我国系统性红斑狼疮的患病率约为7/10万,即10万个人中有7个人,而女性患者中接近1/1000,1000人中有一位女士。按以上估算,中国系统性红斑狼疮患者超过了100万,为全球之最。(2)系统性红斑狼疮患者不再被视为不治之症,确切地讲它是一种类似于高血压、糖尿病的慢性终身性疾病。从上世纪八十年代以来,系统性红斑狼疮患者被早期诊出的比例大大提高,患者的预期生命已大大接近于正常人群,十年生存率从不足10提高到了90以上。
主持人(续青萍):红斑狼疮是不是分很多种类呢?
刘湘源:(1)是的,红斑狼疮可分很多种类,类似光谱一样,是一种病谱性疾病,最轻的一端为局限性盘状红斑狼疮,最重的一端为系统性红斑狼疮,中间还包括播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮(狼疮脂膜炎)、ANA阴性的系统性红斑狼疮等许多亚型。按照受累器官组织不同,系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎及狼疮肝炎等。(2)各型狼疮的病情、治疗和预后不一样,除系统性红斑狼疮病情较重,预后较差之外,其余均较好;(3)各型狼疮间可相互转化,如6.5的血清学异常的局限性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮,而22的播散性盘状红斑狼疮转变为系统性红斑狼疮。
主持人(续青萍):系统性红斑狼疮有哪些病因?发病机制是什么?
刘湘源:系统性红斑狼疮的病因和发病机理尚未明确。目前研究认为,既与遗传、性激素等内在因素,也与环境因素和药物等有关。在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用,导致T抑制细胞功能降低、B细胞过度活化,产生大量的自身抗体,并与体内自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉淀在人体各个部位,在补体参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞损害(如红细胞和血小板上的抗原与自身抗体结合,分别引起溶血性贫血和血小板减少),从而导致机体的多系统损害。
主持人(续青萍):系统性红斑狼疮的发病与哪些因素有关?
刘湘源:(1)环境因素:如日光(紫外线)照射和染发可使红斑狼疮病情加重或活动;红斑狼疮的患者中多见高智商且工作压力较大的女性等等,均说明环境对红斑狼疮起病有一定作用;(2)高水平雌激素:雌激素分泌最旺盛的育龄期女性最多见。(3)遗传因素:狼疮患者染色体上可能带有某些红斑狼疮的致病基因,遗传给下一代。同卵双胞胎同时患红斑狼疮现象比较多见。(4)某些药物(占10),如抗心律失常药普鲁卡因酰胺、降压药肼苯达嗪、抗结核药异烟肼,染发剂,吸烟及芹菜、蘑菇、豆芽等食物等,与红斑狼疮的起病有一定关系。因此,维持良好的工作和生活习惯,积极防范感染,以避免红斑狼疮给自身带来一定的损害。
主持人(续青萍):系统性红斑狼疮会遗传吗?遗传因素在系统性红斑狼疮中起多大作用?
刘湘源: (1)狼疮是遗传因素(约占20)和环境因素(约占80作用)相互作用后,免疫异常所致,即有狼疮遗传因素者,一旦遇到某些诱发条件,就会引发本病;(2)狼疮不是遗传病(所谓遗传病,主要指单基因遗传病,即一对等位基因控制的遗传病,包括红绿色盲、血友病和白化病等),而是有一定遗传倾向;(3)有遗传倾向的证据包括:(a)黑人和亚洲人患狼疮高于白人;(b)同卵双胞胎其中一个患病,另外一个患病概率为25~70,异卵双生子则为5;(c)狼疮患者的一级亲属患病概率为1~16;(d)家中有2名以上狼疮者,其关系最多的是母女,其它依次为姐妹、兄弟和父女。(4)其易感性由多个基因决定的:包括人类第6号染色体短臂上的白细胞抗原(HLA)-II类分子――DR2和DR3。
主持人(续青萍):系统性红斑狼疮的危害性?
刘湘源:危害很大,能累及到人体各个组织和脏器,严重者可威胁生命。(1)影响患者形象:一方面,如果因本病活动而面部出现皮疹和脱发,对爱美的女性来说,是很大打击的,另外一方面,患者常因服用激素导致面部很胖,所谓的满月脸和水牛背,患者不愿见人。(2)影响生活质量:活动期往往有发热、精神萎靡、乏力、关节痛、肌肉痛、雷诺现象、口腔溃疡和不思饮食等;(3)不同脏器受累出现不同表现:如神经系统受累出现头痛、癫痫、抽搐和精神异常等,肾脏受累出现尿中有蛋白及血等,消化系统受累出现腹痛腹泻、恶心呕吐等。
主持人(续青萍):系统性红斑狼疮的早期症状是什么?有哪些特征性表现?
刘湘源:(1)早期表现无特征性,(2)多春季发病,首发症状主要表现为关节痛、皮疹和全身表现;(3)关节症状主要在双手小关节疼痛,轻度肿胀,类似类风湿,但持续时间短,不出现畸形和骨破坏;(4)皮疹多为面部鲜红色蝶形红斑(两侧面颊部和鼻梁部,而鼻唇沟不受累,边缘清楚,外形像蝴蝶)和双手背冻疮样皮疹(多形红斑),也是比较有特征性表现。前者边缘有柔韧感,多无瘙痒,在阳光暴晒后皮疹颜色加深,水肿加重。而过敏性皮肤病不累及鼻梁,红斑边缘无柔硬感,有明显瘙痒。双手背冻疮样皮疹为对称分布水肿性红斑,不溃烂,不痒,但有灼痛,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常溃烂,有明显瘙痒。(5)全身症状:如低热、脱发、乏力和贫血等。(6)可有多脏器受损表现:血细胞、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。怀疑者应做免疫检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗ENA抗体和补体等。
主持人(续青萍):系统性红斑狼疮应该做哪些检查?
刘湘源:(1)常规检查:血尿常规、肝肾功能、血沉和C反应蛋白。(2)免疫学检查:抗核抗体、抗双链DNA抗体(与疾病活动和肾损害相关)、抗Sm抗体(特异性高,为标记性抗体)、抗核糖体P抗体(特异性高,为标记性抗体)、抗核小体抗体(与疾病活动相关)、免疫球蛋白和补体水平等。(3)根据不同脏器受累和服药情况增加项目:如肾损害者还应留24h尿查蛋白定量和肌酐清除率,长期用激素检查血脂、电解质和血糖等。长期用羟氯喹则定期检查心电图和眼底。
主持人(续青萍):医生是用什么标准诊断红斑狼疮?
刘湘源:狼疮一般根据美国或国际上的分类诊断标准来诊断,如常用1997年美国风湿病学会提出的关于狼疮的分类诊断表现,总共有11条,满足其中4条以上即可诊断,诊断敏感性和特异性均达96。包括(1)颧部红斑;(2)盘状红斑;(3)光过敏;(4)口腔溃疡;(5)非侵蚀性关节炎,(6)浆膜炎;(7)肾病变:蛋白尿0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。(8)神经系统异常:抽搐及精神病(排除药物或代谢紊乱如尿毒症或电解质紊乱所致);(9)血液学异常:溶血性贫血伴网织红细胞增多; 白细胞4×109/L,至少2次;淋巴细胞1.5×109/L,至少2次、血小板减少100×109/L(除外药物影响);(10)免疫学异常:抗磷脂抗体;抗双链DNA抗体阳性;抗Sm抗体阳性;梅毒血清试验假阳性。(11)抗核抗体阳性。2009年国际上又颁布一个新的狼疮诊断标准,分两种情况来诊断,第一种情况是肾病理证实有狼疮肾炎加ANA或抗ds-DNA阳性即可确诊;另外一种情况是以下指标≥4条(至少含1项临床和1项免疫学):临床情况11项,以上的前8条中,用非瘢痕性脱发替代光过敏,外加血液学中的三条。而免疫学异常为6项,为以上的第11条+第10条中的3条+补体降低+Coom’b试验阳性。强调了血液学和免疫学异常及肾活检。
主持人(续青萍):治疗方法有哪些?
刘湘源:分为一般治疗和药物治疗:(一)一般治疗:心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、防治感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。(二)药物治疗:(1)非甾类抗炎药:适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎者,有血液系病变者慎用。(2)抗疟药羟氯喹,这是一种基础用药,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,降低血糖血脂,维持病情缓解防止复发有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。(3)糖皮质激素:据病情选用不同的剂量和剂型:以泼尼松为例,小剂量适用于无重要脏器受损的活动性SLE患者;中等剂量适用于有高热或有一个重要脏器轻度损害者;大剂量适用于有恶性高热或有一个或一个以上重要器官严重受损者,有发热者分次服用,无发热者晨起顿服,病情稳定后逐渐减量维持。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗,一般选用甲基泼尼松龙静滴,连续3~5天,后改为常规量激素,必要时可重复。(4)免疫抑制剂:环磷酰胺(CTX)、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、长春新碱;5.其他:大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换和间充质干细胞输注:适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者
主持人(续青萍):得了系统性红斑狼疮,在生活和饮食上有什么要注意的?
刘湘源:(1)态度问题:树立信心,不偏听偏信,保持心情愉快,避免情绪大起大落和多愁善感,进行娱乐活动,但不要筋疲力尽,不要盲信江湖医生,到正规医院治疗,并遵医嘱。(2)休息和活动问题:活动期多休息,晚上保证8-10h睡眠,每天需午休,随病情改善,逐渐增加活动量,以不感到劳累为度;(3)化妆和日晒问题:避免用含芳香胺化妆品,避免染发、纹眉或隆胸,避免过度装修房屋,并通风足够长时间。避免照射中午11点~下午3点日光;戴防护帽,穿长袖衣, 窗户放紫外线滤光片(多数患者对紫外线B过敏,部分对紫外线A甚至可见光过敏,玻璃能保护紫外线B过敏者,但对紫外线A过敏者只部分保护,紫外线B和紫外线A1可致皮肤型狼疮),用既防紫外线A,也防紫外线B的广谱防晒霜(防UVB指数SPF≥50, 防UVA指数PA为(++)~(+++),防晒霜中需含物理性防晒成分如钛白粉,氧化锌。晒前至少20min抹足量,日晒较长或弄湿时,应该重复抹,防晒持续时间是SPF值乘15~20分钟,护肤品用温和无刺激,无致敏原,以保湿功能为主的,活动期不彩妆,病情稳定用药妆品(兼具化妆品和外用药特点)。(4)饮食问题:(a)一般原则:高蛋白、低脂低盐低糖、富含维生素和钙,不抽烟和不喝酒,吸烟增加血管壁损害,并降低羟氯喹疗效,饮酒主要因与某些损肝药相互作用导致肝损害;(b)根据脏器受累及其他表现进行调整:出现脱发不吃菜花(加重脱发进程?);对某种食物或药物过敏者避免应用;有光过敏者避免用可能增加光敏食物或药物如泥螺、香菜、芹菜、无花果、蘑菇及烟熏食物等,西药如磺胺药,四环素类、氢氯噻嗪和雌激素,及含补骨脂素的中药。血胆固醇高禁食动物内脏、蛋黄、带鱼和猪脑等;血小板减少并出血倾向者以及因结核服异烟肼者限吃鱼,前者因含20碳5烯酸代谢为前列环素,抑制血小板凝集,加重出血,后者因鱼含组氨酸,产生组织胺,组织胺清除依赖于单胺氧化酶(异烟肼可抑制该酶),过多的组织胺产生过敏反应。如肾损害而有严重蛋白尿,无肾功衰竭,应高蛋白膳食,不吃菠菜(因含草酸盐,可增加蛋白尿和管型尿),如已有肾功能衰竭,须限制蛋白质摄入,以补充动物性优质蛋白为主,少食豆类及豆制品;浮肿明显、血压高且尿量少限水和盐;(c)根据所服药物:长期用激素应注意控制脂肪摄入,多吃黄瓜和西红柿,限制主食及甜食。(d)根据中医观点:狼疮多为阴虚内热,不吃海鲜(发物)、羊肉,狗肉,鹿肉、桂园及辛辣食物等。
主持人(续青萍):红斑狼疮能治愈吗?
刘湘源:不可以治愈,主要是红斑狼疮能够控制的比较稳定,但是不能完全治愈的,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,因为原因太多,不是单一因素引起,所以不能治愈,但能控制不发展,在服用少量药物维持不发展情况下,长期与狼共舞,与病共存。
主持人(续青萍):系统红斑狼疮是不是很容易复发?复发表现?复发因素有哪些?
刘湘源:是的,容易复发。复发表现:①原因不明发热,即不能用感冒,咽部、肺部和泌尿系感染等解释;⑦再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹;③再次发生关节肿痛;④明显脱发,排除激素所致;⑤口和鼻的新鲜溃疡;⑥出现胸水或心包积液,⑦蛋白尿增多;⑧白细胞或血小板减少或贫血明显;⑨出现神经系统症状,如头痛、呕吐、抽搐;⑩抗双链DNA抗体滴度增高;⑩血沉增快,为50毫米/小时以上;⑩补体下降,尤其补体C3下降。 复发因素主要有以下几方面:(1)曝晒和紫外线照射:实在难以避免时,在阳光下活动应使用遮阳伞,或戴宽边帽,穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏。(2)药物诱发:如磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等,可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期。(3)严寒、感冒和感染:尽量避免到人多的公共场所;稳定期者可预防接种(活动期不宜进行),如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌接种等,平时勤于嗽口,定期更换牙刷,勤洗外阴,可用呋喃西林或碱性液冲洗,勤换内裤,内裤常在阳光下照射消毒。不吃不卫生食物。出现各种感染时,及时就医。(4)妊娠与分娩:妊娠对红斑狼疮影响很大,约半数以上患者在怀孕最后的三个月和产后数月病情加重或复发。最严重的是肾损害。发病头2年不能怀孕和用避孕药(尤其是病情不稳定、有抗磷脂综合征或肾病综合征,有高凝倾向或血栓形成史), 非稳定期或未获长期稳定者不能怀孕, 尤其是狼疮肾炎者最好避免怀孕。计划怀孕者,最好不用免疫抑制剂如环磷酰胺和霉芬酸酯,必要者可选硫唑嘌呤2mg/(kg.d),用前最好测功能性巯基嘌呤甲基转移酶,妊娠期间严重狼疮肾炎,可与环胞素A合用。怀孕时机是无重要脏器受累(Cr2mg/dl,尿蛋白0.5g/d)、病情已控制1~3年以上(至少半年)、激素量较小(如泼尼松15mg/d)和未用免疫抑制剂, 因泼尼松≥20mg/d可增加子痫和妊娠糖尿病风险。怀孕前检测ANA,抗ds-DNA,抗SSA和SSB抗体,狼疮抗凝物,C3,C4,CH50,血电解质,肝功能,血尿常规, 肌酐清除率,24h总蛋白和钙, 如有血小板降低,查抗血小板抗体和抗磷脂抗体。狼疮患者怀孕头3个月易流产,应坚持服用药物,避免外伤和创伤;妊娠后3个月和分娩后易使病情加重(约占50),应密切监测病情。狼疮孕妇随访频率:孕前20周每4~6周随访1次,孕20~28周每2周1次,孕28周后每周1次,随访病情变化、体检、血常规、血生化、尿常规、抗ds-DNA抗体、补体C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗体等。(5)其他:突然停用或快速减激素;到处求医,胡乱服药,停用能控制病情药;过度劳累,休息少;生活无规律;感情剧烈波动。
主持人(续青萍):系统性红斑狼疮有哪些防范方法?
刘湘源:(1)根据以上的复发因素进行防范即可,如防止暴晒、不要染发,预防受凉受寒、疲惫、过度房事、流产、生育、创伤、精神刺激等。(2)饮食清淡,忌烟酒、辛辣带刺激性食和油腻、油炸食物,牛奶及其制品可以脱脂奶代替全奶。避免进食蚕豆等,因其含有刀豆氨,可促使狼疮恶化,补充钙质,服用鱼类(血小板降低出血者除外)、鱼用油、维生素,多吃水果和蔬菜,(3)适当增加体力锻炼,活动期患者要留意卧床休息,待稳定病情后可参加一些适当的社会活动,从事力所能及的一些工作,但不可过度劳累,适当体育锻炼,节制日常性生活,有利于病症的治疗。