镰刀型细胞贫血症镰刀型细胞贫血症临床表现和诊断
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发布时间：2024-10-06 09:08
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时间：2024-10-25 18:55
镰刀型细胞贫血症的临床表现通常在患者出生后半年逐渐显现。早期发病者常伴随生长发育迟缓，体质较弱，易受感染，特别是肺炎球菌感染，这可能与其体力消耗大、脾功能受损有关。贫血、黄疸、肝脾肿大等症状常见，心肺功能可能受损，严重时可能导致充血性心力衰竭。肾脏受损表现为等渗尿、血尿和多尿，部分患者可能发展为肾病综合征或肾功能衰竭。骨质疏松导致脊柱变形，股骨头可能出现无菌性坏死，骨骼梗死又可引起骨小梁增生和硬化。眼部症状源于视网膜梗死、出血和视网膜脱离等病变。神经系统受影响，可能出现脑血栓和蛛网膜下隙出血，男性患者可能有性功能障碍。下肢皮肤慢性溃疡也是常见的体征。
当病情在稳定期，患者可能能耐受贫血和其他症状，但病情突然恶化，即所谓的“镰状细胞危象”，会带来严重后果，甚至威胁生命。感染、代谢性酸中毒、低氧环境都可能成为危象的诱因，但有时难以明确诱因。镰状细胞危象根据临床表现的不同，可细分为梗死型（疼痛型）、再生障碍型、巨幼细胞型、脾滞留型和溶血型五种类型。
扩展资料
镰刀型细胞贫血症是20世纪初才被人们发现的一种遗传病。1910年，一个黑人青年到医院看病，他的症状是发烧和肌肉疼痛，经过检查发现，他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症，他的红细胞不是正常的圆饼状，而是弯曲的镰刀状。后来，人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰刀型细胞贫血症主要发生在黑色人种中，在非洲黑人中的发病率最高，在意大利、希腊等地中海沿岸国家和印度等地，发病人数也不少，在我国的南方地区也发现有这类病例。
