免疫缺陷. 先天性(原发性)免疫缺陷病

发布网友发布时间：2024-10-07 06:53

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热心网友时间：2024-11-28 22:48

先天性免疫缺陷病，其发病原因多样，主要根据免疫功能缺陷的部位和涉及的免疫细胞类型，可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷两大类。

特异性免疫缺陷主要分为两类。一类是B细胞缺陷性疾病，占先天性免疫缺陷病的50%至70%。这类缺陷起始于B淋巴细胞的祖细胞阶段，导致B细胞无法成熟，从而无法产生抗体。特征性表现为免疫球蛋白水平低下或缺失，可能涉及所有免疫球蛋白，也可能是某一类或亚类的缺乏。如性连低丙种球蛋白血症（Bruton综合症）、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等。

另一类是T细胞缺陷性疾病，占5%至10%。主要由于先天性胸腺发育不良，导致T细胞数量减少，或因某些酶和膜糖蛋白缺乏影响T细胞功能。Digeorge综合症是此类疾病的典型代表。

特异性和非特异性免疫缺陷之间还有T和B细胞联合缺陷性疾病。这类疾病病因和严重程度各异，如在淋巴干细胞阶段出现严重缺陷，会导致T淋巴细胞和B淋巴细胞大量缺失，引发严重的联合免疫缺陷，病人易受多种微生物感染。

非特异性免疫缺陷包括吞噬细胞缺陷病，吞噬细胞如组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞，因功能障碍引发疾病，其发病率约为1%至2%，慢性肉芽肿病是其中常见的一种。

此外，还有补体系统缺陷病，这类疾病由体内补体成分或*蛋白的遗传性缺陷引起，是免疫缺陷病的一个组成部分。