Wegner肉芽肿的眼部病变中,哪些临床表现可能导致视力丧失?
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发布时间：2024-10-08 13:51
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时间：2024-11-19 12:38
大约8%～16%Wegner肉芽肿患者以眼部症状作为首发表现，而28%～87%的患者最终会受到影响。眼部及附属器的临床表现复杂多样，主要由局部血管炎、血栓形成、出血性肉芽肿炎症、慢性炎症和缺血引起。这些症状可以影响眼前段或眼后段的任何组织，包括泪腺系统、眼周和眼眶，独立或组合出现。眼眶可作为炎症的原发或继发目标，常见症状包括眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，其中眼球突出伴眼眶炎症是常见特征，约占所有眼部表现的50%以上。
最严重的临床表现之一是坏死性巩膜炎和周边溃疡性角膜炎，高达12%～13%的患者会经历，这可能导致眼穿孔甚至失明。早期检查中，巩膜炎通常与全身症状同步，可能是疾病恶化早期的信号。周边溃疡性角膜炎多为双侧，开始于角巩膜缘，随后引发上皮和基质坏死及溃疡扩展，而巩膜外层炎则相对少见，分为单纯型和结节型，易复发。
眼眶假瘤或眼球突出的患者占总数的22%，其中约45%的有眼部症状的患者表现出这种特征，这些患者中50%的眼眶活检显示出典型的肉芽肿炎症和血管炎。值得注意的是，大约8%的患者会遭遇视力丧失，通常是双侧的，由全身性病变导致，但双眼受累程度可能不一致。视力下降的可能原因包括血管闭塞、黄斑水肿、眼神经感觉组织炎症以及结构组织破坏，这些都是Wegner肉芽肿的典型眼部症状。
扩展资料
Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病，具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了此病。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言，此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。
