特发性肺含铁血黄素沉着症疾病预后
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发布时间：2024-09-28 17:27
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时间：2024-09-30 00:47
特发性肺含铁血黄素沉着症的疾病预后有了显著提升。在过去的年代里，这种疾病的儿童生存情况曾极度严峻，上世纪六十年代，他们的平均生存年限仅为2.5年。然而，到了九十年代，这一数据已经显著改善，5年生存率达到了惊人的86%。这主要归功于治疗手段的进步，尤其是激素和免疫抑制剂的合理使用，使得预后有了进一步的优化。[5]
在急性期，大咯血是导致死亡的主要风险因素。控制不良的病情和反复发生的肺出血会引发广泛的肺纤维化，进而影响肺功能，对儿童的生长发育和生活质量产生深远影响。然而，随着治疗的进步，疾病稳定期的死亡原因已经从严重感染占据了主导，这表明医疗干预在减少并发症和延长生命方面发挥了关键作用。总的来说，尽管特发性肺含铁血黄素沉着症的预后在过去几十年里取得了显著进步，但仍需要继续关注并优化治疗策略，以进一步提升患者的生存和生活质量。
扩展资料
特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）的特征是：反复或慢性的广泛肺泡毛细血管出血，肺内特别是肺泡和间质的巨噬细胞内含铁血黄素沉积，和继发进行性的肺纤维化。临床上表现为三联征：缺铁性贫血；复发性或慢性呼吸系统症状如咳嗽、咯血、气促等；以及X线照片显示弥漫性肺实质浸润。该病的发病率极低，约0.24/百万人～1.23/百万人，多发生在儿童，*约占20%。IPH的临床过程极其不一，可只表现为贫血和轻度的咳嗽，重者大咯血死亡。近年该病的预后已明显改善，90年代5年生存率达到86%。
