紫癜认识、分类及治疗
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发布时间：2024-09-07 04:33
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时间：2024-09-28 00:56
紫癜并不是一个疾病的名称，而是多种疾病一个症状，出血点在2-3mm范围称之为紫癜，大于0.5cm，称之为瘀斑，根据不同病因和临床表现分为多种不同类型的紫癜。紫癜是出血性疾病最常见的临床表现，其临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，仅于过敏性紫癜时可稍隆起，开始为紫红色，压之不退色，以后逐渐变浅，至两周左右变黄而消退。
一、紫癜的分类
1、单纯性紫癜：常突然发病，损害局限于皮肤上，表现为针头至黄豆大的淤点、淤斑。主要发生于下肢，尤其是双小腿伸侧。皮疹分批陆续发出，每批约经2～3周消退，由于反复发作，病程可达数月至数年之久。本型一般无全身不适，病情重者有发热、头痛等症状。
2、关节型紫癜：起病时先有发热、咽痛、乏力、恶心呕吐等前驱症状，尔后皮肤出现紫瞟、风团、红斑，甚至有水疮、血疤、坏死或溃疡。皮损可发生于关节附近，伴关节疼痛是本型的主要特点，病程久者，关节可变形而影响关节功能。容易受累的关节有膝关节、肘关节、踝关节与腕关节等。此型可在数月至两三年内自愈，但容易复发。
3、胃肠型紫癜：本型多见于儿童及老年人，因为除皮肤有紫疫等损害外，还有腹痛症状，所以称为胃肠型紫疲，表现为脐周或下腹部隐痛或绞痛，伴有食欲不振、恶心呕吐、便秘腹泻以及便血等症状，个别可伴有肠套叠、肠穿孔甚至死亡。
4、肾型紫癜：小儿如果发生过敏性紫癫常伴有肾脏损害，称为肾型紫瞟，常有血尿、蛋白尿、管型尿，严重者可发生肾功能衰竭，出现无尿、浮肿、高血压等症状。患有这一型的过敏性紫瞟，应及时到医院诊治，以免引起严重后果。成年人发生本型紫级，预后较差。
5、混合型的过敏性紫癜：就是同时合并以上二种以上的症状为混合型的过敏性紫癜。
发病后如能及时驱除致病因素，对症处理，则较容易治愈。一般的治疗措施是口服维生素C，钙剂（葡萄糖酸钙）和芦丁等以减少血管通透性。皮质类固醇激素治疗过敏性紫瞟效果较好，特别是能减轻关节痛和胃肠道症状，但不能预防新淤点出现和防止肾脏损害。
二、紫癜的治疗
1、支持治疗
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
2、维生素治疗
部分RA－S对维生素B6治疗有效，200~500mg/d静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。
3、肾上腺皮质激素
约10~15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。
4、分化诱导剂
MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注，每日一次，8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13－顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。
5、雄激素
炔睾醇（danazol）是目前最常用的男性激素，600~800mg/d，持续2~4月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
6、联合化疗
就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。
7、骨髓移植
当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。
