什么是肥厚型心肌病

发布网友发布时间：2024-09-08 18:41

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热心网友时间：2024-09-24 21:00

肥厚型心肌病（HCM）是一类由于基因异常导致心肌病理性增厚的心脏病，可以发生在各个年龄段，人群发生率为0.2％。临床特征是无诱因性心室壁增厚，成年人室壁厚度可以大于15mm以上，多有家族史；目前已经明确的疾病相关基因有8个，突变点多达1400个以上，都是与心肌肌小节有关的基因；只要其中一个基因发生一个突变就足以导致肥厚型心肌病的发生；另外还有17个可能与疾病有关的基因待明确。
临床上，患者可能会有胸闷、气短、呼吸困难、心前区不适、头晕和活动受限等症状，也可能会发生心源性猝死、心衰和房颤等事件。做检查很重要的一点是判断左室流出道梗阻情况，约有1/3的患者休息时就可以检出左室流出道梗阻（压差30mmHg），另有1/3的患者活动后会出现左室流出道梗阻，还有1/3的患者不会出现左室流出道梗阻表现。治疗主要依据患者的症状，包括相关疾病治疗、药物治疗和有创治疗等。