发布网友 发布时间:2024-08-18 23:39
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热心网友 时间:2024-09-01 06:34
肺组织细胞增生症的辅助检查通常无明显阳性结果,常规实验室检查如血常规和血生化一般正常,血沉可能中等增快。患者可能存在低滴度自身抗体和免疫复合物,但血清血管紧张素转化酶正常。
1. X线检查:早期病变可见双侧对称性、弥漫性的小结节影,直径小于5mm,主要集中在中上肺野。晚期则表现为结节消失,代之以肺囊性变或假肺气肿。胸部X线可能与其他弥漫性肺部疾病有相似表现,如肺容积增加、上肺部病变等,但正常病例占比不到19%。
2. 胸部CT检查:HRCT有助于诊断和评估病情严重程度。病变通常在肺组织间分布,早期可见小结节和囊性改变,晚期囊性病变更为明显。特征性改变包括小结节空洞和囊性化,直径一般小于1cm。
3. 肺功能检查:肺功能变化与肺部病变范围相关。部分患者肺功能正常,但有异常胸部X线。常见肺活量降低、残气量增加,RV/TLC比值上升,提示肺囊性化。阻塞性通气功能障碍常见,弥散功能降低,运动性低氧血症常见。
4. 纤维支气管镜和灌洗检查:支气管镜下可见正常或非特异性炎症,活检意义有限。肺泡灌洗液中细胞总数增高,以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主,CD4/CD8比例降低。朗格汉斯组织细胞阳性比例大于5%强烈提示肺朗格汉斯组织细胞增生症。
肺组织细胞增生症,X肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可累及的全身性疾病。为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征即组织细胞异常增生。