胆管错构瘤的超声表现

发布网友发布时间：2024-08-20 14:20

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热心网友时间：2024-08-29 12:22

1918年瑞士病理学家vonMeyenburg首次描述胆管错构瘤，因此胆管错构瘤又被称为vonMeyenburgcomplexes。胆管错构瘤是一种少见的胆管良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆管构成。病灶大小通常在5mm以下，弥散多发且不均匀地分布于肝实质内，一般位于门脉周围、不与胆道系统相通。偶尔，聚集性的胆管错构瘤在影像学上也可以表现为较大的孤立性病变。胆管错构瘤无明显的临床异常。既往，胆管错构瘤主要是尸体解剖时的偶然发现，大约占尸体解剖的0.6-5.6。随着现代影像学的发展，越来越多的胆管错构瘤患者是在临床影像检查过程中检出。
胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程中胆管板重构受阻的结果。胆管板畸形与胆管错构瘤、先天性肝纤维化、常染色体隐性遗传性多囊肾者的肝囊肿、多囊肝以及Caroli病的形成密切相关。因此，胆管错构瘤常常与这些疾病合并出现。
声像图上，胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶，通常小于10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象。病变表现为不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。