特发性肺纤维化病因及发病机制
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发布时间：2024-09-15 07:30
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时间：2024-09-21 02:24
特发性肺纤维化（IPF）的病因和发病机制尚未完全明确，但研究显示其与免疫炎症损伤密切相关。免疫反应在不同标本中表现出不同特征：血液中的异常主要反映免疫异常，而支气管肺泡灌洗液则表现出炎症反应。评估IPF的研究时，需注意到这些差异。
IPF的发病机制可概括如下：一种未知抗原可能激活B细胞，产生免疫复合物并激活肺泡巨噬细胞。这种免疫反应可能导致肺泡壁成分被误认为异物，从而引发一些人认为IPF是自身免疫性疾病的观点。然而，T细胞在IPF中的作用尚不清楚，单纯B细胞参与不足以确认其为自身免疫病。
活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，包括蛋白水解酶、胶原酶等，直接损伤肺组织。同时，生长因子如纤维连接蛋白（FN）、肺泡巨噬细胞原性生长因子（AMDGF）、血小板衍生生长因子（PDGF）和胰岛素样生长因子（IGF）等则参与纤维化过程，促进成纤维细胞增殖和胶原的生成。
中性粒细胞的聚集和活化在IPF中起重要作用，形成以中性粒细胞比率增高为特征的肺泡炎，进一步加重肺损伤和纤维化。正常情况下，成纤维细胞的生长受到精确*，但在IPF中，PDGF基因异常可能暗示了负调节的失效或成纤维细胞的过度增殖。
尽管IPF患者的胶原合成速度或总量可能未见明显增加，但Ⅰ型胶原的增加和比例变化可能解释了IPF的病理变化。Ⅰ型胶原的特性，如高张力和低顺应性，使得即使总体胶原量不变，也能显著影响肺部结构。
扩展资料
一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。
