发布网友 发布时间:2024-07-22 04:12
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热心网友 时间:2024-08-02 15:50
肾上腺髓质腺瘤的主要症状和体征通常表现为高血压,其中约45%为阵发性,50%为持续性,极少数情况下可能没有高血压。高血压的发生是由于肿瘤分泌儿茶酚胺激素或其前体,如正肾上腺素、肾上腺素、多巴胺等。常见的症状包括心动过速、多汗、体位性低血压、呼吸急促、潮红、冷皮肤、头痛、心绞痛、心悸、恶心、呕吐、腹部疼痛、视力问题、气短、感觉异常和便秘等,甚至可能出现濒死感。发作可能由触摸肿瘤、体位变化、腹部压力或按摩、麻醉诱导、情绪波动等因素触发,部分情况下排尿也会引发发作。
体检时,除高血压外,通常无异常,除非在发作期。视网膜病变和心脏扩大的严重程度通常低于高血压预期。鉴别诊断时,需要与肾上腺皮质增生区分开,因为嗜铬细胞肿瘤也会引起高血压。大部分肾上腺髓质腺瘤起源于肾上腺髓质,但也可能源自其他神经脊细胞组织。肿瘤一般为良性,直径5-6厘米,重50-200克,但也有罕见的大型肿瘤。肿瘤通常有完整包膜,显微镜下细胞形态可能类似恶性,但未侵犯包膜或转移者通常视为良性。
肾上腺髓质腺瘤可以发生在任何年龄,但20-50岁间发病率最高。肿瘤大小不一,但罕见引起压迫或阻塞症状。除肾上腺外,它们还可能出现在腹膜后沿主动脉旁交感神经链、颈动脉体、楚克坎德尔体、肠胃-泌尿系统、脑、心包和皮样囊肿中。肾上腺髓质腺瘤与家族性多内分泌疾病相关,如赛普尔综合征,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤,以及与多发性神经纤维瘤(vonRecklinghausen病)的关联,可能会有血管瘤等特征。
肾上腺髓质腺瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的肿瘤。这种肿瘤持续或间接地释放大量儿茶酚胺(去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺)引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。严重发作可引起心脑血管意外而危及病人生命。若能早期诊断,良性肾上腺髓质腺瘤经手术可以治愈。