duilib诊断
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发布时间：2024-07-21 08:32
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时间：2024-07-26 01:32
远端型肾小管酸中毒是一种具有特定症状和化验异常的疾病，常见于有阳性家族史的患者。症状包括烦渴、多尿、生长发育迟缓或顽固性佝偻病、肾钙化、结石以及相关疼痛如肾绞痛，甚至可能出现血尿。此外，患者可能会经历肌无力和周期性麻痹。化验结果显示，这类疾病通常伴随着高血氯、低血钾和代谢性酸中毒，尿液的pH值通常超过6.0。
对于那些症状不典型或表现为不完全远端型肾小管酸中毒的病例，诊断需要进一步的氯化铵负荷试验。这是一种评估远端肾小管分泌氢离子能力的检查方法。正常情况下，人在摄入氯化铵后，肾小管会调节以维持酸碱平衡，通过增加氢离子分泌、产氨和重吸收HCO3－。如果肾小管功能受损，尿液pH值会在5.5以上。此试验通常用于鉴别不完全性远端型肾小管酸中毒，因为完全性病例已有显著的代谢性酸中毒，不建议进行此检查。
氯化铵负荷试验通常采用短程方法，以每公斤体重0.1克的剂量口服，1小时内完成，随后每隔一小时留取一次尿液。在试验前后及3小时后测量血pH和HCO3－浓度，同时监测尿液pH变化。如果尿液pH值在5.5以下，说明远端肾小管酸化功能正常；如果尿pH值大于5.5，则表示酸化功能障碍，试验结果为阳性。
扩展资料
肾小管酸中毒(RTA)自1936年首次报告以来，逐渐引起人们的重视。肾小管酸中毒为一临床综合征，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍及、或远端肾小管排氢离子功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。远端型肾小管酸中毒可形成结石，而近端肾小管酸中毒不会形成肾结石。 主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度。其特点是虽然有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液酸化，尿pH不能小于6.0。
