乳腺腺肌上皮瘤
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发布时间：2024-09-05 11:26
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时间：2024-10-06 18:15
乳腺腺肌上皮瘤概述
由肌上皮和上皮细胞同时增殖组成的肿瘤,称为乳腺腺肌上皮瘤。两种细胞可呈管状结构,类似于一般腺瘤，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞,但分布不均匀。与唾液腺发生的腺肌上皮瘤相同。
乳腺腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma，AME)是发生于乳腺的少见肿瘤，大多数为良性，有复发倾向，少数为恶性，可转移。
乳腺腺肌上皮瘤为腺上皮和肌上皮共同增生形成的肿瘤，发生于老年女性(50岁)，少数为男性。
由于乳腺的肌上皮细胞正常存在于乳腺导管上皮和基膜之间，肿瘤细胞围绕腺管生长时常被视为硬化性腺病，呈管状结构生长者又当作一般管状或导管腺瘤，故易被忽略。
乳腺腺肌上皮瘤病理
病理巨检：肿瘤与周围组织界限清楚,有假包膜。可为实性、囊实性、囊内有咖啡色液体。切面灰白、灰红或灰黄色,质韧、脆或鱼肉样。
病理镜检：镜下见分布不均的腺管外周绕以明显增生的肌上皮。腺管呈圆形、椭圆形，多为小腺管，腺腔内可有嗜酸性分泌物。腺上皮呈立方形或低柱状，部分有顶浆分泌，胞质嗜酸，核仁细小或无，无异型性。部分腺管上皮可增生呈乳头状。肌上皮排列呈巢状、片状、条索状和小梁状，多为透明肌上皮细胞，呈多边形，核圆形，可有小核仁，胞质透明，PAS染色(+);部分肌上皮细胞呈梭形，胞质微嗜酸;亦有部分肌上皮细胞呈多边形，胞质嗜酸。
恶性AME中见梭形或透明肌上皮细胞丰富，有明显异型性，核分裂象明显增多，〉5个/10HPF，达到20个/10HPF，内有大量肿瘤性坏死。肿瘤组织向周围脂肪组织内呈条索状浸润性生长;部分间质中梭形细胞明显增生;部分间质黏液变性明显，小区有血管丛增生。
电镜检查：腺管的腔面有微绒毛,侧面以紧密连接相连,胞质内有散在的线粒体及滑面内质网。多边形与梭形肌上皮细胞则交错相附,其间存在分化程度不等的桥粒,胞质内见数量不等的吞饮小泡,形成致密体的肌原纤维,粗大的张力丝绕核成束状,而肌丝则位于较外周部位,基底膜物质围绕肌上皮或出现于其间。
免疫组化：选用的抗体有SMA、MSA、S100、Vim、desmin、cytokeratin、ER和PR。
乳腺腺肌瘤的病理分型
梭形细胞型:以梭状肌上皮细胞增生为主,形成束状结构,增生细胞团可压迫管腔,腺上皮细胞常见顶浆分泌样化生,部分区域因缺乏腺上皮细胞成分,可与平滑肌瘤混淆。
腺管型:本型特点是肌上皮细胞及腺上皮细胞围绕导管聚集性增生,似硬化性乳头状瘤、管状及腺管状腺瘤。当上皮增生显著时,腺管可受压闭塞。肿瘤常无明显边界,增生腺管常向周围正常的乳腺组织突出,并与周围乳腺组织混合,至手术时不能完整切除肿瘤,成为切除后的复发原因。部分病例腺上皮有明显粘液样化生。
小叶型:增生的肌上皮细胞呈实性、巢状排列,细胞浆常透明或嗜酸,有的似浆细胞样,并常围绕受压腺上皮细胞,肌上皮细胞可有轻度异形,并可见少许核分裂像。肿瘤周围有完整或不完整的较厚的纤维包膜,并向瘤内伸展,将瘤组织分隔成结节状和小叶状,多数肿瘤中心有显著的透明样变,部分肿瘤有钙化及大块中心梗死。
免疫组化：正常肌上皮细胞对Actin为强阳性反应,肿瘤肌上皮细胞对S100及GFAP均为阳性反应,尤其梭形肌上皮细胞S100反应更强。
乳腺腺肌上皮瘤的诊断
1、临床表现：
乳腺腺肌上皮瘤多见于女性,亦偶有男性病例报道,其发病年龄可在27～80左右。多数患者表现为乳腺单发无痛性包块，可位于乳腺任何区域，少数患者伴有乳头溢液。
包块平均直径大小不一，病程无特异，最长者可达数年。乳腺腺肌上皮瘤一般表现为单发性、有边界的实性结节性肿块，少数病例肿块边界欠清。
2、鉴别诊断的癌：
⑴富于肌上皮的癌，
⑵肌上皮癌，
⑶化生性癌，
⑷腺肌上皮腺病，
⑸导管内乳头状瘤，
⑹透明细胞瘤;
⑺乳腺肌纤维母细胞瘤;
⑻乳腺平滑肌瘤
3、恶性乳腺腺肌上皮瘤：良、恶性鉴别诊断较难,除肿瘤出现转移灶外，可参考：
⑴核分裂象明显增多,5个/10HPF;
⑵细胞丰富,有明显异型性;
⑶肿瘤出现浸润性生长和卫星灶;
⑷肿瘤内有坏死;
⑸NA多倍体分析为非整倍体。
乳腺腺肌上皮瘤治疗
手术治疗原则：良性肿瘤，肿瘤局部切除为首选治疗方法。
局部切除后偶有复发及癌变，多在术后5～6年以内。复发常见于腺管型，因该型肿瘤与周围组织常缺乏明确界限，使肿瘤不易完整切除，导致术后肿瘤局部复发可能。包括肿瘤组织的局部扩大切除应为乳腺腺肌上皮瘤首选手术方式,尤其对于病理诊断为腺管型者,如肿瘤复发,可再次行相应局部切除,并依据病理结果作进一步判断,如证实有癌变,则行相应根治术。
预后与治疗
乳腺腺肌上皮瘤是良性肿瘤,但若切除不彻底易复发，复发与下列因素有关：
肿瘤细胞具有多形性、核分裂象增多、肿瘤中出现坏死、肿瘤浸润周围组织,肿瘤周围组织有腺上皮乳头状瘤样增生或肌上皮增生, 乳腺腺肌上皮瘤与其他恶性肿瘤共存。
肿瘤多次复发后可转变为恶性,如浸润性导管癌、肌上皮癌、恶性乳腺腺肌上皮瘤或伴骨肉瘤及未分化癌成分等,需密切随访。
