淀粉样变性病因学病理生理学和分类
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发布时间：2024-08-20 21:28
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时间：2024-08-26 21:58
淀粉样变性的病因和病理生理机制仍然存在许多未知。在不同类型中，其发病机制各有差异。继发性淀粉样变性，例如，源自血浆中的急性期反应蛋白淀粉样A，反映了蛋白前体代谢的障碍。相比之下，遗传性淀粉样变性则涉及多种不同的蛋白，如原发性淀粉样变性，其起因于骨髓细胞中产生能形成淀粉样变性的单克隆片段或长链。淀粉样物质在光学显微镜下显示为同源、高亲和性，与固定组织中的刚果红染料有相互作用。在电子显微镜下，它由100 Å（10纳米）的无分支纤维线构成，X线衍射下呈现交叉的β线结构。
根据生化分类，淀粉样变性主要分为三类：AL型，其N-段序列与免疫球蛋白轻链有同源性，主要见于原发性淀粉样变性及某些多发性骨髓瘤患者；AA型由非免疫性球蛋白产生，常见于继发性淀粉样变性；而Ⅲ型与家族性淀粉样多发神经病相关，通常涉及转甲状腺蛋白的氨基酸替换。遗传性淀粉样变性涉及多种突变蛋白，如凝浊溶素、载脂蛋白A-I等，而在脑动脉淀粉样变性中，涉及其他突变蛋白。慢性血透相关的淀粉样变性则由B2微球蛋白构成，而与皮肤老化和内分泌器官相关的变性是其他淀粉样变性形式的体现。
在老年痴呆症中，对组织病理损伤有影响的淀粉样物质主要由β-蛋白构成。通过对不同形式的化学分析，可以进一步细化分类。一种名为AP（或血清AP）的特殊蛋白，与所有淀粉样变性形式相关，是诊断的重要依据。
扩展资料
淀粉样变(amyloidosis)，亦作类淀粉沉积症， 在医学的范畴，是指各种使淀粉样蛋白在身体器官或组织内异常沉积的条件，是一群罕见疾病的总称。淀粉样蛋白是一种由于其二级结构出现变化，使其变成一种与β-折叠类似的不溶解聚合形式。类淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同，而这些病的成因皆可能是后天的，亦可能是遗传的。
