臀肌挛缩症的分类和微创治疗

发布网友发布时间：2024-08-24 08:02

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热心网友时间：2024-08-24 08:48

臀肌挛缩症（gluteal muscle contracture，GMC）是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama1报告以来国内外已有众多报道，但病因及分类尚不十分明确。

典型的GMC临床表现：

外“八”字步态、并膝不能下蹲呈蛙式蹲位、跑跳受限，划圈征及交腿试验阳性等。

GMC是由多种原因引起的一组以髋关节功能障碍为主要表现的临床症候群。根据病因结合病变程度分类有助于更好地认识并指导治疗GMC。

1、注射性GMC国内外已有大量文献报道。

多见于有臀部肌肉注射习惯的国家和地区。国内区域性调查显示儿童患病率为1～2.49，其中用苯甲醇作为青霉素溶媒是最危险的致病因素。有研究显示开始肌肉注射的年龄越小，发病机率越高，婴幼儿免疫功能及解剖学的特点可能与GMC的发生有密切的关系。尤其值得注意的是合并坐骨神经伤的患者中GMC发生率非常高，因而神经松解与挛缩带松解手术应尽量同时并及早进行。注射性GMC大部分患者通过挛缩带部分切除松解术可获得良好的疗效。多数情况下无需显露坐骨神经，但病变广泛尤其在合并小外旋肌群或髋关节囊挛缩者，为防止损伤神经宜先显露坐骨神经。臀肌呈板状挛缩及估计松解手术困难的患者可采取髂嵴切开、髂骨外板剥离臀肌起点下移术。其优点是既能获得良好的手术效果，又可防止误伤坐骨神经和挛缩带广泛松解术后并发伸髋无力。

2、特发性GMC发病原因不明。

病前无肌肉注射史，无外伤史，无其它肌肉挛缩及家族病史。发病年龄不等，可为3岁以后或青春期发病。起病后症状逐渐加重，多为对称性双侧病变，病变较轻，多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈片状挛缩，臀肌变性相对较轻，以筋膜变性增厚为主。手术切除该处片状挛缩条可取得满意疗效。

3、先天性髋脱位术后并发的GMC多发生于年龄偏大、股骨头脱位位置高、行开放复位、骨盆截骨术后的患儿，发生率为0.4。

由于手术范围广、组织损伤重、易发生纤维变性；高脱位的股骨头复位于原发髋臼以及骨盆截骨旋转、延长，张力下缝合髂嵴骨膜使臀肌相对延长、肌张力明显增高；加之术后外展位长期石膏制动等都可能加剧肌肉紧张度和缺血状态而发生纤维变性。其次髋关节囊缝合过紧亦可引起外展挛缩畸形。有学者认为是部分患者术前 GMC症状轻微被忽视，骨盆延长后症状明显所致。其预防措施包括术前充分牵引，术中髋关节囊不宜过紧缝合，髂嵴骨膜缝合时若张力过高可不在原位缝合。由于此类GMC的形成主要与术后臀肌张力过高和纤维瘢痕化有关，我们体会髂嵴切开、臀肌起点下移手术比较适用于该型患者。

4、臀筋膜间室综合征很少见。

多为单侧发生。主要病因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或者外伤所致，前者由于全身并发症的存在常被忽视而延误诊断；后者因为伴发剧烈疼痛若能及时切开减压可不致引起此并发症。其病理机制与四肢筋膜间室综合征相同，最终造成间室内臀肌缺血坏死挛缩。但由于坐骨神经未直接穿过臀筋膜间室内，故无神经损伤症状或症状轻微。及时切开减压挽救活力尚存的肌肉组织可避免GMC的发生，术后将患髋置于内收屈髋位并早期进行功能锻炼。出现GMC症状应择期手术松解。

5、感染性GMC一般均有臀部软组织感染病史。

臀部及感染区域内可见引流或脓肿窦道形成的皮肤瘢痕。臀部软组织深在、广泛的感染可扩散到大腿造成股四头肌挛缩。臀筋膜、阔筋膜感染及肌肉坏死而形成的纤维瘢痕组织广泛而坚韧呈板状挛缩。对臀部感染的及时处理、预防感染扩散和感染控制后早期功能锻炼均有助于防止 GMC的发生。挛缩松解手术需要感染完全控制后3个月以上进行，若合并股四头肌挛缩应一并处理。

6、多发性肌筋膜挛缩症的局部表现。

挛缩症状缓慢出现逐渐加剧，病变侵及臀肌筋膜时出现GMC症状。手术治疗仅改善关节局部功能，对病情的自然进展无影响，病残率高。文献尚有报道部分GMC有遗传倾向，可有家族史，认为可能是在某种环境因素作用下以不同方式遗传的先天性疾病。

7、臀部软组织肿瘤在儿童中最为常见的是韧带样瘤。

由于大多数肿瘤无痛或疼痛不明显而易被忽视。因肿瘤侵及臀肌及其筋膜导致功能障碍，常因GMC的临床表现而就诊。故对单侧GMC的儿童要高度警惕，臀部饱满无尖臀征并触及浸润臀肌、筋膜的包块是其最主要的鉴别点。早期诊断，广泛彻底切除肿瘤及其受累组织包括周围部分健康组织是手术成功的关键。

8、股骨粗隆间骨折股骨颈后倾25°畸形连接引起酷似臀大肌挛缩症者表现。

下蹲时两膝不能并拢，患髋最少外展30°才能下蹲。经截骨术将股骨颈前倾角纠正为10°时，GMC症状体征消失。传统的开放式松解手术由于手术切口大、创伤大、恢复相对较慢、术后皮下积血积液等并发症发生率相对较高，且臀部外观不美观正逐渐被淘汰。取而代之的是近年来开展的微创手术，可分为小切口或关节镜下松解手术，对于绝大多数GMC患者都是适用的，尤其是关节镜下利用射频设备进行松解，术中出血少，术后并发症发生率明显低于传统开放手术。仅少数重症GMC患者仍需开放式手术。