再生障碍性贫血的分类标准
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发布时间：2024-09-29 08:57
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时间：2024-11-13 10:58
再生障碍性贫血:目前定义为主要由免疫介导的以骨髓增生减低及外周血多系细胞减少为表现的疾病，无异常骨髓及髓外浸润，无骨髓纤维组织增生。
1、诊断标准
1)至少两系细胞减少（血红蛋白低于10g/L，血小板计数低于50*109/L,中性粒细胞计数小于1.5*109/L），网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多；中南大学湘雅医院血液科付斌
2)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如果增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多；骨髓活检造血组织减少，脂肪组织增加；
3)除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
4)注意事项：需要详细询问用药史。有可疑病史，需要避免再次使用该药物。需要注意发病前特殊感染病史，有无畸形肝炎病史。骨髓活检标本一般容易获取，否则考虑其他诊断；骨髓中三系减低，可出现红系病态造血，但是粒系和巨核系无病态造血；早期患者可以看到巨噬细胞吞噬现象；由于可能存在造血活跃部位，穿刺可能显示增生正常，所以骨髓活检至少获得2cm骨髓并全面分析造血细胞成分；骨髓中早期细胞应当减少，如果增加提示可能为低增生性MDS或向髓系白血病进展；外周血单核细胞一般减少，但是如果缺乏，则需要警惕毛细胞白血病。
5)鉴别诊断：①低增生性MDS或AML：在AA不出现的有粒系及巨核系病态造血、原始细胞增多、残留造血组织中网硬蛋白增加；前体细胞异常定位（ALIP）有助于MDS诊断但是不绝对；红系病态造血在AA可以很常见。②儿童低增生性ALL：1-2儿童ALL在典型ALL表现前3-9个月可能存在骨髓衰竭期，白细胞减少较血小板减少更明显；免疫分型可能有助于诊断。③毛细胞白血病：小部分该病患者无脾大而表现全血细胞减少，骨髓往往干抽，骨髓活检有毛细胞浸润及网硬蛋白增加；免疫分型CD20+,CD11c+,CD25+,FMC7+,CD103+，CD5-，CD10-及CD23-。④其他如：ITP、淋巴瘤和骨髓纤维化等。
2、分型标准
1)重型再生障碍性贫血：骨髓造血细胞成分小于25，或25-50，其中残余造血细胞小于30；血象符合以下任意两条：中性粒细胞小于0.5*109/L，血小板小于20*109/L，网织红细胞计数小于20*109/L。
2)极重型再障：满足重型再生障碍性贫血条件，中性粒细胞计数小于0.2*109/L
3)轻型：未达重型再障标准。
由于这种病死亡率极高，需要尽快明确诊断并且立即开始治疗，前期治疗时机极为关键，因而不能犹豫，首先进行诊断分型，然后进行不同预后分组分层治疗，采用干细胞移植及IST前必须控制感染和出血。除ATG使用过程中防治过敏及防治血清病外，治疗过程中尽量避免使用糖皮质激素。
治疗过程中不仅需要针对病因进行治疗，相关的防治感染、输血支持等治疗是保命治疗，不容忽视，尤其最容易忽视的的免疫抑制以后的后续治疗极其关键，往往在这个阶段发生问题导致前功尽弃。
