布卡综合征临床表现

发布网友发布时间：2024-09-30 02:07

共1个回答

热心网友时间：2024-10-06 05:34

临床表现方面，布卡综合征的起病通常较为缓慢，病因多不明，但大约有部分病例可找到具体诱因。其常见症状包括肝脾肿大，伴有压痛感，且病情进展时会出现大量腹水，轻度黄疸。当涉及腔静脉梗阻时，下肢水肿现象尤为明显，胸腹壁静脉曲张也较为显著。急性发作的病人往往伴有其他疾病，如肾癌、原发性肝癌或血栓性静脉炎，症状如腹痛、呕吐、肝肿大、腹水和黄疸可能迅速加重，严重时可能导致昏迷，甚至肝功能衰竭，威胁生命。

在体检中，医生会发现肝脾肿大，腹水，以及黄疸的表现。腰背和胸腹壁的静脉可能出现曲张，血流方向通常向上。部分患者会伴随下肢水肿，或者皮肤色素沉着的现象。

辅助检查方面，慢性布卡综合征患者的血清转氨酶水平正常或轻微升高，凝血酶原活动度正常或稍有降低。而在急性发作期，血清转氨酶水平显著升高，凝血酶活性下降，这有助于诊断病情的严重程度。

影像学检查，例如下腔静脉造影，是确诊布卡综合征的重要手段，可以清晰显示下腔静脉的状况。多普勒检查则能发现静脉梗阻部位的扩张情况，进一步辅助诊断和治疗决策。

扩展资料

布卡综合征是因肝静脉及其入口附近的肝段下腔静脉梗阻致使肝血流出道受阻，引起门静脉高压和下腔静脉高压的一组临床表现。常见病因是先天性下腔静脉膈膜形成、下腔静脉血栓形成、原发性肝静脉闭塞、真性红细胞增多症、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿及外伤等。本病分急、慢性两型。最终可因淤血性肝硬化发生肝功能衰竭和消化道出血而死亡，预后不良。