成人十二指肠梗阻的少见原因-先天性肠旋转不良

发布网友 发布时间：2024-09-29 11:45

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热心网友 时间：2024-10-12 05:35

患者，男，35岁，因“反复呕吐4月”入院。4月前不明原因出现呕吐，为胃内容物，严重时伴胆汁及宿食，经禁食、输液等治疗可缓解。近来症状加重，为进一步诊治以“十二指肠梗阻”住院。经胃镜、消化道造影、MRI等检查提示十二指肠梗阻扩张，水平部位于右髂窝(如图)。经术前准备后行“剖腹探查术，Ladd手术”。术中见小肠绕肠系膜顺时针旋转至十二指肠梗阻扩张，诊断为肠旋转不良。手术松解Ladd索带及腹腔粘连，复位旋转肠管，将升结肠及横结肠置于左侧腹腔，小肠置于右侧腹腔，并切除阑尾。术后恢复顺利，术后第2天排气后开始进食，无呕吐，第4天出院，随访3月无症状。

先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉(SMA)为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，从而并发肠梗阻或肠扭转。 80发生在新生儿期，少数在婴儿或儿童期发病，成年期发病非常罕见。男性发病率比女性高1倍。

肠旋转不良的类型有多种情况，当中肠异常地顺时针方向旋转180°致十二指空肠曲处于肠系膜上动脉前方(如图C)，同时结肠近端以顺时针方向旋转到肠系膜上动脉和小肠系膜的后方，盲肠继续向右下腹行进导致横结肠中部停留在动脉后面，本例为此种类型。如果中肠近端继续以肠系膜上动脉为轴心按顺时针方向附加旋转180°，则使十二指肠空肠曲移至肠系膜上动脉左后方，此时盲肠就移行并停留在左侧腹腔。

诊断：依据临床表现、x线造影检查、胃镜、CT或MRI等，大多可以获得诊断。

(1) 腹部直立平片：可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征，小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。

(2) 钡剂灌肠检查：传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病x线特征。

(3) 上消化道造影检查：小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常，上消化道造影更具诊断价值(如图A)。

(4) 腹部B超检查，对肠系膜上动静脉(SMV)进行定位对本病具有重要诊断价值。当存在小肠旋转不良时，B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方，而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方(如图C)。

(5) CT及MRI检查对肠系膜上血管定位意义与B超相同。

治疗：无症状者可不手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，作必要的手术前准备后，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。

1.术前准备

(1)因急性高位肠梗阻伴脱水者，术前迅速补液和纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转，积极准备1～2h立即手术。

(2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者，术前准备3～5天，每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸，贫血者应输给全血，纠正贫血及营养不良后尽快手术。

(3)施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点，方能正确施行手术。2.手术原则：解除梗阻恢复肠道的通畅。

手术包括以下几个步骤：

(1)总系膜手术：若肠管位置正常并有总肠系膜，将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上，用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合，缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲，作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。(2)肠复位：将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转，并包绕于系膜根部，扭转往往是顺时针方向。扭转可达360°～720°。用手托起全部小肠，按扭转的反方向旋转小肠系膜，达到完全复位，此时小肠色泽转佳，肠腔充气，但十二指肠梗阻尚未完全解除。

(3)盲肠松解术：上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术，将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开，并向左侧游离盲肠及结肠，使被覆盖的十二指肠得到显露(既ladd手术)。

(4)肠反向旋转手术：整复时应将扭转的肠管按反时钟方向旋转360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠，应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带，拉直十二指肠，使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。

(5)肠系膜疝手术 结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。

(6)阑尾切除术：Ladd’s 手术后，回盲部最终位于左侧腹，若将来发生阑尾炎，会导致诊断治疗上的困难，故应顺便切除阑尾。

预后：单纯肠旋转不良手术疗效满意。合并肠扭转不良但无肠坏死，手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍，贫血及营养不良等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠，术后可出现短肠综合征，需长期依靠胃肠道外营养维持生命。