先天性马蹄内翻足的病因有哪些
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先天性马蹄内翻足(congenital clubfoot,CCF)是一种严重影响足部功能的畸形,发病率约为1‰,占足部畸形发病的85,男∶女之比约为2∶1。病因目前还不清楚,有多种学说,如:神经肌肉病变、骨骼发育异常、血管发育异常、遗传基因学说,软组织异常学说以及宫内发育阻滞学说等。
传统的保守治疗方法矫正效果不佳且矫正后易于复发,而广泛的软组织松解手术远期效果差,严重影响成年期生活质量。Ponseti方法已经被公认为治疗新生儿期CCF的最佳方法,目前我科采用手法复位石膏固定配合部分病例小针刀闭合松解治疗CCF，现将治疗过程中一些注意事项及治疗演变摘录如下供患儿父母参考。
1、先天性马蹄内翻足的病因：
1.1肌肉、神经病变学说
有些学者认为CCF是胎儿早期肌力不平衡的结果。骨骼、关节和软组织挛缩是继发于肌力不平衡的适应性改变,而肌力的改变是以神经异常为基础的。认为该病是一种神经-肌肉性疾病。
1.2血管发育异常
对CCF病足进行血管造影发现足部均有血管异常,跗骨窦区血运贫乏,血管排列紊乱。血管改变在胎儿早期即明显,此缺陷源于血管断裂或发育缺陷,发生缺血或血栓形成导致缺氧,影响肢芽的形成,最后导致马蹄内翻足畸形。
1.3软组织发育异常
患儿病足的小腿后内肌肉、肌腱、腱鞘及筋膜中纤维组织明显增加,推测软组织挛缩可能是原发病变。
1.4骨骼发育异常
多数学者认为CCF原发病理改变在足的跗骨,主要发生在距骨，距骨中骨化沟发育紊乱,软骨通道相对骨化中心来说数量较多,导致距骨骨化中心相对较小且偏位。距骨变形且比正常小,颈向内、跖面旋转,颈体角减小。距骨的舟面转向内、跖面。距舟关节呈半脱位,距骨滑车前部脱离踝穴,形成踝距下关节后方及跟腱挛缩纤维化继而产生马蹄畸形。
1.5胎儿子宫内发育阻滞
还有学者认为CCF是子宫内胚胎期发育阻滞的结果，当某些因素影响足的发育,则会使足的位置停止在某阶段并保持到胎儿成形,可能是CCF病因。
1.6区域性生长紊乱
CCF可能是一种区域性生长紊乱性疾病,其临床特征有:(1)患侧的足及小腿比健侧小,畸形越重越明显;(2)在足的生长阶段,即使畸形得到满意纠正,以后仍可以发展和复发。这提示病足和腿后内部组织比前外侧发育迟缓。
1.7遗传基因学说
流行病学的调查研究提示,遗传基因在CCF的发病中起重要作用。目前已公认,CCF的发生是遗传因素与环境因素共同作用的结果。
2、临床表现及病理特点
畸形:包括前足内收,踝关节马蹄,跟骨内翻,胫骨内旋。小腿各组肌肉群发育较差,处于萎缩状态,尤其是内,后,跖侧挛缩,后方挛缩以跟腱挛缩严重,随着年龄的增加病理加重。当患儿行走时,跨步困难一侧者走路跛行,双侧者行走摇摆不稳。
3、治疗方法:改良的Ponseti疗法
先天性马蹄内翻足的治疗原则是越早越好, 因为随着年龄的增长,足部软骨的塑形力逐渐减弱,应该在生后立即开始,3个月内可望获得良好效果,大多数患儿通过早期正确的手法矫正和适宜的外固定可获得满意的治疗效果,严重畸形的通过手法使挛缩组织松软,为手术治疗奠定基础。Ponseti方法治疗CCF于1963年最先报道，即早期连续石膏矫形加皮下跟腱切断加足外展矫形支具，矫正先天性马蹄内翻足。该方法操作方便、创伤小、费用低，长期随访表明疗效良好，据报道成功率高达92，这种非手术疗法较手术治疗并发症少、行走无痛，功能恢复更好。
3.1手法矫治加连续管形石膏固定：病儿取仰卧位，在哺乳或睡眠状态下先进行手法矫治，充分牵张足内侧和跖侧挛缩的韧带和肌健，使骨和关节的移位得以复位;患儿屈髋屈膝，医者用食、中指夹持踝上部，拇指置于距骨头部，推压距骨头使距舟关节复位;牵拉第一跖骨使足先旋后、再外展前足，纠正前足内收和高弓。循环反复操作，每次维持5-10分钟，手法幅度及用力要轻柔，以患儿是否哭闹为度，以最大限度的足跖屈外展位作为本次石膏固定的位置，用力幅度过大有可能伤及尚未骨化或未完全骨化的跗骨。在选定的矫正位置，膝关节屈曲90°，用长腿管形石膏固定，上端达大腿的中部或下1/3，避免石膏脱落，同时维持小腿适度的外旋。每7-10天更换一次石膏。通过3-8次的连续石膏矫形，可使距舟关节复位，跟骨在距骨下外展外翻，跟骨内翻随之纠正。
3.2经皮小针刀跟腱切断术：足内收、跟骨内翻得到充分矫正后,尚存在10°~15°跖屈未能矫正时,施行跟腱切断术。在门诊局麻下操作,用小针刀经皮切断跟腱。术后石膏管型固定于足外展60°~70°、背伸10°~15°位,维持3周。
3.3穿戴矫型支具：经皮跟腱延长术后3周,拆除石膏,立即穿戴足外展支具,保持患侧外展70°,健侧外展45°,背屈10°~20°。支具全天穿戴3个月,以后晚上及白天小憩时穿戴支具,持续到4岁。。由于术后支具穿戴时间长，不易被患儿及家属接受，但患儿及家庭的依从性往往直接影响患儿马蹄足畸形复发与否，所以要通过各种方式提高其依从性，争取更好的远期疗效。
4、讨论:
Ponseti医生认为马蹄足的高弓与后足的内翻或旋后有关，是第一跖骨过度屈曲的结果，相对于后足前足旋前，因此矫正马蹄足必须先将前足旋后，矫正高弓畸形，再将前足外展，同时矫正后足的内收、内翻;要矫正马蹄足跗骨内收和内翻，必须同时将舟骨、骰骨、跟骨逐渐向外移动后，才能将它们外翻至中立位;当足充分外展后，通过经皮跟腱延长术来矫正马蹄足，从而不至于挤压距骨。
通过对胎儿的组织学研究发现，新生韧带含有丰富的胶原蛋自，这些胶原呈波浪状、皱折状，细胞丰富，很容易被舒展，对韧带的缓慢牵拉不会引起任何损害，数天后皱折重新出现，允许进一步被牵拉，故马蹄足可通过旋后外展手法，同时给距骨头的外侧面施加一个相反的力以避免距骨旋转，良好成形的石膏将足固定在矫正位，5-7天更换石膏逐步牵拉而达到矫正。
生后2个月是小儿生长发育最快的时期，根据足印长度曲线图，生后1个月足增长最快，呈线性增长，1个月后生长速度明显下降，故新生儿期是塑型的最佳时期，石膏易绑缚，畸形易矫正。此时矫正可不影响患儿坐、爬、站、走等动作发育，畸形在学步前己纠正。
