发布网友 发布时间:2024-09-30 12:03
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肾病综合征是肾脏疾病中常见的临床综合征,病因及病理多样,疗效及预后各异,个体化的综合诊治最为关键。该病可发生于老人、小孩、青壮年等不同的群体,可急性起病或呈慢性进展。如何进行个体化治疗?
肾脏最主要的生理功能是排出人体的代谢产物,通常包括水、电解质、肌酐、尿素等一些小分子物质。但如果肾脏里的“闸门”坏掉了,导致血液里的大分子物质,如白蛋白、球蛋白也大量随尿液排出,那就很可能得了肾病综合征。
肾病综合征不是一种独立的疾病,而是一类在临床表现上具有相同特征的临床综合征,其基本特点是大量蛋白尿、低蛋白血症,或伴水肿、高脂血症,俗称为三高一低。病情严重者可出现全身水肿,合并有胸水、腹水,伴少尿或肾功能快速恶化。肾病综合征可发生于老人、小孩、青壮年等不同的群体中,可急性起病或呈慢性进展。该病病因多样,病理复杂,部分经有效治疗者可临床痊愈,部分患者可进展为尿毒症。因此对本病及时、科学地进行个体化综合治疗非常关键。
明确病因是前提
肾病综合征的病因众多,有部分病人继发于某些肾外疾病,如免疫性疾病、代谢性疾病、感染、过敏、肿瘤、药物及遗传病等,称为继发性肾病综合征。不同年龄群体的继发病因又有一定差异,如老年人的糖尿病、肿瘤,年轻人的乙肝、系统性红斑狼疮,儿童的过敏性紫癜等均可导致继发性肾病综合征的发生。而大多数肾病综合征是由于肾脏本身疾病导致的,临床上称为原发性肾病综合征,可以分为多种病理类型,如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、系膜增生性肾炎及膜增生性肾小球肾炎等。
因此,一旦明确肾病综合征诊断后,首先应针对不同年龄群体的常见病因作个体化排查,便于进一步的对因治疗。如明确狼疮性肾炎后,可及时给予免疫抑制药物控制全身及肾脏的免疫活动;明确乙肝相关性肾炎后,可及时尝试抗乙肝病毒治疗。此外,不同病理类型的肾病综合征治疗方案、治疗反应及预后差异很大,因此,肾穿刺活检病理诊断在肾病综合征的诊断流程中就显得尤为重要。一般认为,除非病人有不适宜进行肾穿刺的情况,否则*肾病综合征、病情复杂或难治的儿童肾病综合征均应尽快行肾穿刺活检明确病理诊断,以便制定个体化的治疗方案,避免对患者进行盲目治疗,带来不必要的不良反应,耽误病情。
个体化免疫抑制治疗是关键
由于大多数肾病综合征为免疫炎症反应所致,所以免疫抑制治疗常常是控制病情必不可少的手段,而目前激素仍是治疗大多数肾病综合征最基本的免疫抑制治疗药物。临床实践中,较长疗程及较大剂量的激素可能带来众多副作用,部分肾病综合征患者出现激素治疗无效、反复复发或不能耐受治疗等难治情况。国内外肾脏病医生通常选用环磷酰胺、环孢素等传统免疫抑制药物,或试用吗替麦考酚酯、他克莫司等新型免疫抑制药物。这些免疫抑制药物既有优势,也存在一定的副作用。因此,在病因、病理诊断明确后,针对不同病因、病理及不同临床反应的肾病综合征,力求制定一种高效、低毒的个体化治疗方案。如微小病变肾病可首选足量激素治疗方案;表现为持续大量蛋白尿的膜性肾病单用激素常常无效,需要激素联合其他免疫抑制药物方案;而对于年老体弱的肾病综合征患者,则应酌情选用免疫抑制较弱的方案。合并糖尿病的原发性肾病综合征患者,尽量避免大剂量激素方案;合并乙肝的原发性肾病综合征患者应尽量避免大剂量激素及影响肝功能的药物。
防治并发症及药物副作用是保障
肾病综合征病势急,疗程长,病情复杂。在大量尿蛋白排出的同时,抗凝因子及免疫因子也随之丢失,持续低蛋白血症导致有效血容量不足等。因此,肾病综合征患者易继发感染、高脂血症、高凝血栓及急性肾衰竭等并发症。肾病综合征患者又因接受较长疗程的激素治疗,或因病情反复,使用激素或联合多种免疫抑制药物,非常容易出现药物的不良反应,严重时会致残或致命。因此,肾病综合征治疗在以减少蛋白尿为主要目的同时,还应积极预防和控制并发症或合并症,减少免疫抑制治疗药物的副作用及保持肾功能持久稳定。这就要求患者在诊治过程中紧密配合,加强随访,严密观察,根据病情变化及时调整治疗措施。
针对肾病综合征这一类疾病的诊治特点,浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心在学科带头人、中华医学会肾脏病学分会副主任委员陈江华教授的指导下,较早成立了肾病综合征专病组,开设了肾病综合征专病门诊,对各种肾病综合征建立科学合理的个体化诊疗流程及规范,为广大的肾病综合征患者提供合理的个体化诊疗方案,提高了临床疗效,减少了并发症及药物副作用的发生。