原发性血小板增多症流行病学

原发性血小板增多症虽然过去被认为是骨髓增殖性疾病中较为罕见的一种，但近年来的研究揭示了其发病率并非如以前所认为的那么低。根据Phekoo的一项研究，该病在慢性骨髓增殖性疾病病例中占比约为36%，超过了真性红细胞增多症。在1999至2000年的欧洲标准人口统计（ESP）和世界标准人口统计（WSP）中，血小板...

原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种，也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似，此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。原发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病...

原发性出血性血小板增多症是一种起源于多能干细胞的克隆性疾病，其发病机制主要与血小板的数量增多和功能障碍有关。尽管血小板数量众多，但它们的粘附和聚集能力下降，释放功能异常，血小板第三因子含量降低，5-羟色胺减少，这些因素共同导致了出血问题。部分患者还存在凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原...

原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性疾病，其疾病预后相对于其他同类疾病较为乐观。据研究，患者转化为急性白血病的风险较低，仅约5%以下，因此，患者的总体生存期相较于正常人群仅稍有缩短，主要影响因素并非疾病本身，而是与疾病相关的严重并发症。这些并发症主要包括血栓和出血，它们对预后产生重大影响。...

原发性血小板增多症的辅助检查主要包括以下几方面：1. 外周血象：血小板计数显著升高，通常在1000~2000X10^9/L范围内，有时可达3000X10^9/L以上，甚至有高达14000X10^9/L的报告。血小板形态多正常，但可能有巨型、小型或异常形态，常见聚集成堆，可能伴有巨核细胞碎片或裸核。2. 白细胞计数通常正常或...

双溴丙哌嗪和 32P：由于这些药物的最严重不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征及肿瘤，现仅作为老年患者的二线药物选择。本文节选自中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组《原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识 (2016 年版)》，中华血液学杂志,2016,37( 10 ): 833-836.

：继发性血小板增多症与生理因素、感染、出血、缺铁、肿瘤及应用某些药物等因素有关。在儿童和青少年中原发性血小板增多症很罕见，血小板数增多多为继发性，其中感染又是最常见的原因，特别是急性感染（包括病毒、细菌、支原体等），其中又以呼吸道感染最常见，感染时可同时伴有白细胞增多。

只要血小板计数超过了正常参考值，都叫做血小板增多症。血小板增高可分为一过性，继发性，原发性，遗传性等等。慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，急性化脓性感染，急性大出血，急性血管内溶血和脾切除后等都可能引起血小板的增高。一过性血小板增多症为短暂的血小板计数增高的反应性现象，主要见于急性出血...

大部分原发性血小板增多症的病人，病情进展都非常缓慢，叫中位生存期，一般都在10-15年以上。大概有10%的病人可能转化为其它类型的骨髓增殖性疾病，比如后期合并骨髓纤维化。还有少部分病人转化成急性髓细胞白血病，一旦转化成急性髓细胞白血病以后，生存期就非常短，大多小于半年甚至于三个月。

答案是肯定的。原发性血小板增多症就是骨髓巨核细胞异常增生所导致的外周血中血小板持续明显增多、功能异常的疾病，它同样可引起出血倾向及血栓形成。此外，还可伴有轻至中度的脾肿大。该病发病率不高，多见于40岁以上者。原发性血小板增多症起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其是年轻人，在...