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马方综合征有哪些临床表现

发布网友 发布时间:2024-10-19 20:11

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热心网友 时间:2024-11-05 00:58

马方综合征又称为马凡综合征、蜘蛛人,其临床表现如下:
1、骨骼肌肉系统:是最典型的表现,主要表现为四肢细长,手指脚趾很长,蜘蛛指(趾)。双臂平伸时指距大于身长,双手下垂可以过膝,上身比下半身长。头也比较长,面较窄,颚弓较高,耳朵较大、较低。皮下脂肪较少,肌肉不发达,胸腹和手臂可出现皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质,韧带、肌腱和关节囊伸长,松弛,关节出现过度伸展。有时可合并有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等;
2、眼部:主要表现为晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤等,男性多于女性;
3、心血管系统:80%的患者伴有先天性心血管畸形,常见的是进行性主动脉扩张、主动脉根部动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层囊样坏死,可以引起主动脉窦瘤、主动脉夹层甚至出现破裂,二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全,还可合并先天性心脏病或各种先天性心律失常,如预激综合征等。
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