发布网友 发布时间:2024-10-17 02:21
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热心网友 时间:2024-10-17 07:57
甲状腺髓样癌,一种起源于甲状腺旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤,占甲状腺癌的4%。约75%的病例为散发性,25%与家族遗传有关,其中MEN-2型是最常见的,占60%,主要由RET基因11外显子634密码子突变引起。MEN-2a患者常伴有嗜铬细胞瘤和甲状腺旁腺功能亢进症,而FMTC则较少见,多由RET基因10和11外显子的突变导致,一般不伴有其他肿瘤。
散发型髓样癌通常在50至70岁间发病,通过颈部肿块或淋巴结肿大被发现。肿瘤可能压迫气道或喉返神经,引发呼吸困难和声音嘶哑。病人可能会出现类癌综合征症状,如面色潮红、心悸和腹泻,降钙素水平常升高,是诊断的特异性标志。
诊断时,B超对观察肿瘤大小、位置和淋巴结状况至关重要。手术是主要的治疗手段,全甲状腺切除和淋巴结清扫是首选,具体术式根据肿瘤大小、淋巴结转移情况和患者状况决定。预后差异大,TMN分期影响存活率,I至IV期的存活率分别为100%至21%。
对于MEN-2a和MEN-2b家族,新生后代需要进行基因测序和降钙素水平监测,以预防性治疗。FMTC家族的筛查策略有所不同,需在早期开始并根据基因突变情况调整监测和手术时间。
甲状腺癌即甲状腺组织的癌变。自20世纪80年代中期前苏联切尔诺贝利核电站泄露事故以后,甲状腺癌是近20多年发病率增长最快的实体恶性肿瘤,年均增长6.2%。目前,已是占女性恶性肿瘤第5位的常见肿瘤。