先天性直肠肛管畸形疾病描述

发布网友发布时间：2024-10-17 20:15

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热心网友时间：2024-10-18 05:43

先天性直肠肛管畸形是一种消化道畸形，发生在胚胎时期后肠发育过程中，是小儿肛肠外科的常见疾病之一，位居先天性消化道畸形首位。

该疾病发病率范围在每1500到5000人中约有1人患病，中国调查数据显示约每4000人中有一例。男女发病概率无明显差异。

约50%以上的先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。畸形的部位分为三种：提肌中间或稍下方的中间位畸形；位于肛提肌以下的低位畸形。

根据性别划分，男、女患者分为两组。在男性患者中，直肠肛管畸形50%为高位畸形，而在女性患者中，高位畸形占20%，低位畸形男女均为40%。

扩展资料

先天性直肠肛门发育畸形非常多见，并且类型众多，直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500～5000，占消化道畸形的首位。男性多于女性，高位畸形在男性约占50％，女性占20％。各种瘘管的发生率在女性为90％，男性为70％。合并其它先天性畸形的发生率约有30～50％，且常为多发性畸形。有家族史者少见，仅1％。有遗传性，但遗传方式尚无定论。肛管直肠闭锁或合并有细小瘘管，排便困难，均应在生后立即手术。