纳尔逊综合征鉴别诊断

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纳尔逊综合征的鉴别诊断主要包括以下几个方面：

首先，与慢性肾上腺皮质功能低下相区别，给予充足的皮质激素后，色素沉着不会消失。这是两者的一个重要区分点。

其次，异位库欣综合征的鉴别也很关键。两者的血浆ACTH值都会升高，但通过赖氨酸加压素试验可以区分。具体操作是注射LVP10国际单位，观察注射前后血浆ACTH值的变化。在Nelson综合征患者中，注射后峰值会比基础值增高300%，正常人通常只会增长到140%左右。

如果在肾上腺手术前患者已出现皮肤色素沉着，应高度怀疑可能存在垂体肿瘤，或者其他垂体、肾上腺以外的癌瘤引发的异位ACTH分泌综合征。

对于肾上腺手术后出现的皮肤色素沉着，有两种可能情况。一种是双侧肾上腺切除后常见的“生理性色素沉着”，通常在术后几个月内发生，一年内会自行消退。另一种则是垂体肿瘤，症状可能在术后多年才显现，且色素沉着会逐渐加重。如果超过两年并且伴有严重疲劳，那么Nelson综合征的可能性就应被纳入考虑范围。

扩展资料

纳尔逊综合征( Nelson 综合征)是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼底视盘水肿、视神经萎缩等。